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Ma.33 - La pachydermopériostose : à propos de 4 cas
S El Aoud (1); F Frikha (1); M Snoussi (1); H Loukil (1); Y Cherif (1); M Jallouli (1); Z Bahloul (2); - (1) Sfax - Tunisie; (2) Sfax - France;
26ème Congrès
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Résumé
Introduction

La pachydermopériostose ou l’ostéoarthropathie hypertrophiante primitive est une maladie génétique bénigne, associant un hippocratisme digital, une arthropathie, un épaississement cutané et une périostose des os longs. Décrite depuis 1868, cette maladie est rare et d’étiologie encore non élucidée.

Patients et Méthodes

Nous rapportons dans ce travail 4 cas de pachydermopériostose colligés au service de médecine interne CHU de Sfax Tunisie entre janvier 1996 et Juin 2013. A travers ces observations et une revue de la littérature, nous rappelons les caractéristiques épidémiologiques, les manifestations cliniques et radiologiques de cette affection.

Résultats

Il s’agissait de 3 hommes et une femme dont l’âge moyen était de 35 ans (extrêmes allant de 13 à 68 ans). Le motif de consultation était une oligoarthrite intéressant les genoux et les chevilles dans deux cas, et un hippocratisme digital chez deux patients. Le tableau clinique associait une pachydermie, une hypertrophie palmo-plantaire, un hippocratisme digital et des doigts en baguettes de tambour, chez les 4 malades. Un ptôsis unilatéral était noté chez un seul patient. Une hyperhydrose palmo-plantaire était présente dans deux cas. Un retard staturopondéral et pubertaire était retrouvé également chez une seule patiente. Sur le plan biologique, il n’existait pas de syndrome inflammatoire biologique ni de troubles du bilan phosphocalcique chez les 4 malades. Sur le plan radiologique, une hyperossification périostée était présente chez les 4 malades. Une acro-ostéolyse était retrouvée dans un cas, une persistance des cartilages de croissance dans un autre. Devant ces anomalies osseuses, un bilan étiologique était démarré. Une radiographie du thorax, une échographie abdominale et cardiaque ainsi qu’une fibroscopie digestive ont été réalisées et sont revenues normales. Ainsi, une ostéo-arthropathie hypertrophiante dans sa forme primitive ou pachydermopériostose était retenue chez les 4 malades. L’enquête familiale trouvait l’existence de cas similaires chez deux patients. La conduite thérapeutique comportait les anti-inflammatoires non stéroidiens associés à la colchicine.

Discussion

La pachydermopériostose est une affection rare, qui se transmet selon un mode autosomique dominant. Sa fréquence dans la littérature est de 3 à 5 % de l’ensemble des ostéoarthropathies hypertrophiantes. Elle peut atteindre toutes les tranches d’âge avec une prédominance masculine qui était notée dans notre travail. Le tableau clinique associe des altérations cutanées à type de pachydermie plicaturée associées parfois à une atteinte palpébrale avec un ptôsis bilatéral, une hypertrophie massive des extrémités avec hypertrophie palmoplantaire et hippocratisme digital. Les signes rhumatologiques sont à type d’épanchement articulaire (41 % des cas), touchant souvent les genoux avec un liquide articulaire mécanique tel était le cas de deux de nos patients. Une polyarthrite survient dans 20 à 40 % des cas et elle est souvent symétrique. L’imagerie repose sur les radiographies standard. Elles permettent de mettre en évidence une hyper ossification périostée bilatérale et le plus souvent symétrique qui touche les os des extrémités sans dépasser les coudes et les genoux et sans atteinte articulaire associée. Le traitement conventionnel inclut des antalgiques, des anti-inflammatoires stéroïdiens ou non stéroïdiens et de la colchicine.

Conclusion

La pachydermopériostose est une affection bénigne rare qui touche le derme, les tissus mous et l’os. Le diagnostic étiologique reste mal élucidé. La radiologie tient une place essentielle dans le diagnostic positif. Cette maladie pose des problèmes de diagnostic différentiel avec les ostéoarthropathies hypertrophiantes secondaires et les rhumatismes inflammatoires chroniques.

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