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Ma.158 - Pustulose exanthématique aiguë généralisée liée à l’hydroxychloroquine : un cas
M Djennane (1); I Tablit (1); M Billhot (2); F Banal (3); - (1) Tizi-Ouzou - Algerie; (2) Saint-Mandé - France; (3) Paris - France;
21ème Congrès
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Résumé
Introduction

Nous rapportons l'observation d'une pustulose exanthématique aiguë généralisée liée à l'hydroxychloroquine.

Observation

Une patiente de 45 ans d'origine algérienne, sans antécédent personnel ou familial de psoriasis, traitée pour une hypertension artérielle essentielle était adressée pour un tableau associant polyarthrite, rash malaire bilatéral, et alopécie. Sur le plan biologique, on notait un syndrome inflammatoire avec VS à 48 mm à la première heure, et des anticorps antinucléaires et anti-DNA natifs positifs. Le diagnostic de lupus érythémateux disséminé à forme cutanéo-articulaire était porté et la patiente traitée par prednisone 20 mg/j associée à de l'hydroxychloroquine (HC) 400 mg/j. Une semaine plus tard, elle développait une éruption subfébrile érythémateuse recouverte de pustules siégant initialement au niveau des plis inguinaux, de l'abdomen, puis s'étendant progressivement sur l'ensemble du tégument en une semaine, en respectant les muqueuses. La biologie mettait en évidence une hyperleucocytose à 10800/mm3 à prédominance de polynucléaire avec syndrome inflammatoire (VS à 82 mm à la première heure) sans perturbation du bilan hépatique ou rénal. Une biopsie cutanée mettait en évidence des pustules multiloculées, de discrets signes de spongiose, un œdème superficiel et infiltrat inflammatoire. L'arrêt de l'HC permettait une évolution favorable au bout de 15 jours. Le diagnostic retenu était celui d'une pustulose éxanthématique aiguë généralisée (PEAG).

Discussion

Le terme de PEAG a été introduit par Beylot en 1980. Il est retrouvé dans la littérature anglaise sous le terme d' « acute exanthematous generalized pustulosis » (AGEP). C'est une pathologie rare : dans une récente étude, on notait 107 cas notifiés par les centres régionaux de pharmacovigilance et 281 publiés. Dans plus de 90% des cas, la PEAG est d'origine médicamenteuse et rentre dans le cadre des toxidermies. Le délai de survenue de l'éruption est soit bref (dans les 48 heures) soit plus long (15 à 21 jours), ce qui correspondrait à deux situations : les patients ayant déjà pris le médicament en cause et ceux non sensibilisés. Les autres causes de PEAG sont plus rares essentiellement virales. Sur le plan clinique, la PEAG est une éruption caractérisée par la survenue brutale d'un érythème rouge vif, œdémateux, souvent au tronc et dans les plis axillaires et inguinaux qui se parsème de pustules blanchâtres non folliculaires dans les heures ou les jours suivants. L'éruption se dissémine en quelques heures au tronc puis aux membres inférieurs. La fièvre et l'hyperleucocytose sont fréquentes. L'évolution est la guérison est spontanée en une dizaine de jours après arrêt des médicaments responsables. Cependant, l'évolution peut être fatale avec une mortalité de 1 à 2%. Parmi les médicaments les plus mis en cause, l'HC arrive en troisième position après l'amoxicilline et la pristinamycine. L'imputabilité dans notre cas selon le score du groupe EuroSCAR (Severe Adverse Drug Reaction) était certaine avec un score de 9.

Conclusion

Les rhumatologues doivent connaître ce risque d'effet indésirable cutané potentiellement mortel, mentionné dans le dictionnaire Vidal© que depuis peu, afin de stopper rapidement le traitement.

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