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Di.79 - Les manifestations cardiaques au cours de la sclérodermie systémique : étude de 20 cas
M Bouzaouache (1); Z Alaya (1); K Baccouche (1); H Zeglaoui (1); S Belghali (1); A Jamel (1); E Bouajina (1); - (1) Sousse - Tunisie;
26ème Congrès
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Résumé
Introduction

L’atteinte cardiaque de la sclérodermie systémique peut être primitive liée à la sclérodermie elle-même ou secondaire à l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Elle est très fréquente sur le plan histologique mais plus rare sur le plan clinique. C’est l’un des principaux facteurs de gravité de cette maladie. Ce travail vise à déterminer la fréquence de cette atteinte, à décrire ses aspects cliniques et paracliniques et à rechercher d’éventuelles associations avec les autres manifestations systémiques de la maladie.

Patients et Méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective de 20 cas de sclérodermie systémique colligés dans un service de rhumatologie entre l’année 2001 et 2013. Tous les patients ont été explorés par une échographie cardiaque.

Résultats

Il s’agissait de 18 femmes et de 2 hommes d’âge moyen 46 ans [19-73 ans] présentant tous une sclérose cutanée, et une atteinte articulaire sous forme d’arthralgies inflammatoires dans 45% des cas et de polyarthrite dans 55% des cas. La moitié des patients avait une atteinte œsophagienne. Une dyspnée était notée dans 55% des cas, une toux chronique dans 45% des cas, des douleurs thoraciques dans 10% des cas et une hémoptysie dans 5% des cas. Un œdème des membres inférieurs était noté chez 20% des patients ainsi qu’une turgescence de la veine jugulaire et un reflux hépato-jugulaire notés chacun dans 10% des cas. Une hypertension artérielle était retrouvée chez 5% des patients. Une insuffisance cardiaque droite a été confirmée par l’échographie cardiaque dans 15% des cas, une HTAP avec une insuffisance tricuspidienne était retrouvée dans 15% des cas également. Une péricardite récidivante était notée dans 5% des cas. Une association positive statistiquement significative (p<0.05) a été retrouvée entre le caractère diffus de la sclérose cutanée, l’hypotonie du sphincter inférieur de l’œsophage, l’HTAP et la survenue d’une insuffisance cardiaque droite. Une association positive mais non statistiquement significative a été retrouvée entre la positivité des AAN et l’atteinte cardiaque. Une corticothérapie a été instaurée dans 90% des cas et un traitement digitalo-diurétique dans 10% des cas. Un décès dans un tableau de tamponnade a été rapporté dans un seul cas.

Conclusion

L’atteinte cardiaque dans la sclérodermie systémique est à rechercher systématiquement. Les nouvelles techniques d’imagerie, notamment l’IRM cardiaque, permettraient de mieux connaître et d’expliquer l’atteinte cardiaque primitive et peut-être de mieux guider le traitement.

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