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Di.42 - Manifestations neurologiques au cours du syndrome de Sjögren primitif chez des patients marocains
A Watik (1); W. Rachidi (1), S. Janani (1), O. Mkinsi (1) - (1) Casablanca - Maroc;
26ème Congrès
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Résumé
Introduction

L’atteinte neurologique au cours du syndrome de Sjögren (SS) est fréquente, de 8.5 à 70 % des cas selon les séries, et peut se manifester par une atteinte du système nerveux central et/ou périphérique. Le traitement des manifestations neurologiques du SS repose sur la corticothérapie, le cyclophosphamide et les immunoglobulines.

Patients et Méthodes

Soixante-sept patients ayant un SS défini (critères de classification américano-européennes de 2002) ont été inclus : 22 SS primaires et 45 secondaires, mais seuls les patients ayant une neuropathie périphérique et/ou centrale ont fait l’objet de notre étude. Ainsi on a pu décrire leurs caractéristiques cliniques, biologiques et évolutives.

Résultats

Six patients (27.2%) ont présenté une manifestation neurologique (MN) du SS. Les MN symptomatiques centrales sont présentes dans 13.6% (n = 3) alors que les manifestions périphériques sont retrouvées dans 8.95% (n = 6). Les MN sont présentes lors du diagnostic de SGS dans 2 cas (9%) et sont survenues secondairement dans 4 cas (délai moyen = 45 mois). Les MN périphériques les plus fréquentes étaient les paresthésies des membres inférieurs et supérieurs avec des troubles de la sensibilité superficielle (n = 3), des céphalées (n = 2) et un déficit moteur (n = 1). L’électromyogramme confirmait les diagnostics suivants : polyneuropathie axonale sensitive pure (2cas), polyneuropathie sensitivomotrice à prédominance sensitive chez 3 patients et une mononeuropathie multiple sensitivomotrice. Les atteintes du système nerveux central retrouvées étaient des images cérébrales diffuses en hyposignal T1 et hypersignal T2 dans un cas et cérébro-médullaires dans un cas. Un traitement de l'atteinte neurologique (corticothérapie parfois associé à un immunosuppresseur) a été introduit dans 5 situations (Endoxan n = 1) et dans un cas, le patient a été mis sous rituximab. Après un suivi moyen de 45 mois, une amélioration ou une stabilité était notées chez 4 patients, une aggravation chez 1 patient, 1 patient a été perdu de vue.

Conclusion

Selon les données de la littérature, les MN périphériques sont polymorphes. En revanche, les données concernant les MN centrales sont beaucoup plus rares et discordantes. Il faut rechercher un SS devant toute MN «inexpliquée» car cela modifie la prise en charge thérapeutique. Il n'existe pas de traitement consensuel des atteintes neurologiques, la corticothérapie est souvent efficace, les immuno-suppresseurs (IS) et/ou le rituximab peuvent s'avérer indispensables. Les indications des IS doivent cependant être confrontées au risque d'induction de lymphopathies plus fréquentes dans cette affection.

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