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Ma.45 - Pseudo stiff-man syndrome secondaire à un déficit corticotrope sur adénome hypophysaire
R Geiss (1); K Dawidowicz (2); J Gross (2); S Teboul (2); S Guignard (2); N Thelier (2); E Fianyo (2); J Martigny (2); C Azjenberg (2); JP Lefaucheur (2); P Claudepierre (2); X Chevalier (2); - (1) Creteil - France; (2) Créteil - France;
26ème Congrès
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Résumé
Introduction

Le tableau de raideur avec flexion en contraction des membres inférieurs (ou pseudo-stiff man syndrome) est un tableau clinique rare et méconnu pouvant révéler une insuffisance surrénalienne qu’elle soit d’origine haute (hypophysaire) ou basse (surrénalienne). Seulement quelques cas sont décris dans la littérature. Ces patients étant généralement adressés dans un premier temps en rhumatologie ou neurologie, il est important de connaître cette atteinte clinique qui reste extrêmement rare.

Observation

Un patient de 78 ans est hospitalisé pour exploration d’un flessum irréductible et douloureux des genoux et des hanches. Il présente comme antécédents un adénocarcinome du colon classé en 2008 traité par chirurgie puis chimiothérapie. Le patient rapporte des troubles de la marche avec enraidissement global articulaire et musculaire évoluant depuis un an d’aggravation progressive. Il existe un syndrome dépressif, des troubles de la libido et une asthénie depuis plusieurs mois. L’examen clinique montre un flessum irréductible des genoux et des hanches. L’examen neurologique est strictement normal en dehors d’un léger ralentissement psychomoteur. Les radiographies osseuses sont normales ainsi que l'électromyogramme. Le bilan biologique montre un panhypopituitarisme : T4L et T3L basses avecTSH normale, cortisolémie effondrée avec ACTH normale, GH, FSH et LH basses, testostéronémie effondrée L’IRM cérébrale révèle un adénome hypophysaire. Le patient est alors supplémenté par hydrocortisone, levothyrox et androtardyl permettant en quelques jours une diminution de la raideur musculaire et une amélioration spectaculaire de la marche.

Conclusion

Le tableau de raideur avec flexion en contraction des membres inférieurs aussi appelé pseudo « stiff man syndrome » se réfère au stiff-man syndrome qui est un atteinte du système nerveux central se caractérisant par une raideur axiale des muscles notamment au niveau du rachis, des spasmes musculaires douloureux . Au cours du Stiff man syndrome, l’EMG montre une activité musculaire continue avec un tracé « normal » mais ne cédant pas au repos et signant une hyperactivité d’origine centrale. Dans notre cas d’hypocorticisme, l’EMG est normal. Il ne retrouve aucune activité spontanée. Les muscles sont totalement silencieux électriquement évoquant le plus vraisemblablement une anomalie au niveau du taux de calcium musculaire intracytosolique. Le" pseudo stiff -man syndrome" secondaire à un hypocorticisme est rare mais très sensible au traitement par hydorcortisone. L’EMG est l’un des examens clefs permettant de trancher entre une origine centrale, nerveuse, musculaire ou endocrinologique.

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