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Di.45 - Une hémophilie acquise associée à une vascularite cryoglobulinémique résolutive sous rituximab
C Banse (1); Y Benhamou (1); O Vittecoq (1); V Le Cam-Duchez (1); H Levesque (1); - (1) Rouen - France;
26ème Congrès
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Résumé
Introduction

L'hémophilie acquise est une affection rare liée à l'apparition d'un auto-anticorps dirigé contre le facteur VIII. Tandis que la cryoglobulinémie correspond à la présence d'une immunoglobuline anormale dans le sang, qui peut se déposer dans les parois des petits vaisseaux (vascularite). Nous rapportons un cas atteint par ces deux pathologies.

Cas Clinique

Un patient âgé de 76 ans avait développé un syndrome néphrotique impur (œdèmes des membres inférieurs, épanchements des séreuses, hypoalbuminémie à 24g/l, protéinurie à 3g/24h, insuffisance rénale à 252 micromol/l et hématurie microscopique). Les analyses biologiques ont révélé une cryoglobulinémie de type II qui était dosée à 600 mg/L. L’analyse histologique rénale a mis en évidence une glomérulopathie mésangio-proliférative diffuse secondaire à la cryoglobuline. Le patient avait par ailleurs un purpura infiltré, de nombreuses ecchymoses spontanées et des épistaxis itératives. Le TCA était allongé à 1.90, les plaquettes étaient à 230 G/L, le facteur VIII était effondré à 1% et il y avait un anticorps anti-Facteur VIII à 15 U.Bethesda. Il s’agissait donc d’une hémophilie acquise associée à une vascularite cryoglobulinémique. Le patient a reçu un traitement par rituximab (375 mg/m2/semaine) pendant un mois associé à une corticothérapie à la posologie de 1 mg/kg/jour d'équivalent prednisone. A 2 mois du traitement, il est noté : une disparition des œdèmes et du syndrome hémorragique, une normalisation de la créatininémie à 125 micromol/l, et du facteur VIII à 316%, une disparition des anticorps anti-facteur VIII et de la cryoglobulinémie.

Conclusion

Il s’agit de la première description d’une hémophilie acquise associée à une vascularite cryoglobulinémique, répondant à un traitement par rituximab.

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