Poster électronique

Di.81 - Une myosite orbitaire au cours de la maladie de Behçet
T Larbi (1); M Mrouki (1); S Hamzaoui (1); M Abdallah (1); K Bouslema (1); S M'Rad (1); - (1) Tunis - Tunisie;
26ème Congrès
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Résumé
Introduction

Les myosites orbitaires sont le plus souvent idiopathiques mais peuvent s’associées à des causes locales ou à des pathologies dysimmunitaires (granulomatose avec polyangéite, lupus érythémateux systémique, polyarthrite rhumatoïde…). L’association myosite orbitaire et maladie de Behçet a été exceptionnellement décrite (1,2). Nous rapportons à ce propos une nouvelle observation.

Résultats

Patiente âgée de 21 ans a été explorée pour une exophtalmie droite avec diplopie et baisse de l’acuité visuelle évoluant depuis 6 mois. L’anamnèse a noté des antécédents d’aphtose buccale récidivante et deux poussées d’aphtose génitale. L’examen a objectivé une exophtalmie et une paralysie de la 3ème paire crânienne et un aphte buccal. Le test pathergique était négatif. L’IRM cérébrale a montré un hyper signal T2 avec augmentation de calibre des muscles droit interne et droit externe rehaussés intensément après injection de Gadolinium évoquant une myosite orbitaire.
Il n’existait ni infection rhinosinnusienne, ni signes cliniques en faveur d’une granulomatose avec polyangéite ou une sarcoïdose. Le bilan thyroïdien était normal. Les ANCA étaient négatifs. La patiente a été traitée par une corticothérapie orale à forte dose et de la colchicine. Après une évolution initialement favorable, la patiente a présenté des poussées de myosite orbitaire à bascule ayant nécessité l’association de l’azathioprine.

Discussion

La myosite orbitaire est une affection dont l’étiopathogénie n’est pas encore élucidé. Son association à des pathologies dysimmumnitaires dont les vascularites, les granulomatoses, les connectivites suggère une origine immunologique. Bien qu’exceptionnellement décrite au cours de la MB, certains auteurs considèrent la myosite orbitaire comme une manifestation de la maladie. Les manifestations oculaires de la MB sont dominées par les uvéites et les vascularites rétiniennes. Chez notre patiente, le diagnostic de MB a été retenu devant l’aphtose bipolaire, l’origine méditerranéenne et l’exclusion des autres pathologies, notamment une maladie de Crhon. Le traitement de la myosite orbitaire n’est pas codifié. La corticothérapie reste le traitement de 1ère intention. Les immunosuppresseurs, voire les biothérapies (infliximab) peuvent être utilisé. Chez notre patiente, le choix de l’azathioprine était motivé par son innocuité.

Conclusion

Les manifestations oculaires au cours de la MB sont diverses, largement dominés par les uvéites et les vascularites rétiniennes. L’association MB et myosite orbitaire n’est certainement pas fortuite.

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