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Di.46 - Profil des atteintes neurovasculaires au cours de la maladie de Behçet : à propos de 50 cas
N Boughanmi (1); N Miladi (1); O Ben Waddey (1); - (1) Tunis - Tunisie;
26ème Congrès
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Résumé
Introduction

La maladie de Behçet (MB) est une vascularite multisystémique, Les manifestations neurologiques sont polymorphes et constituent l’une des principales causes de morbidité et de mortalité.Le but de notre étude est de décrire les caractéristiques cliniques, radiologiques, thérapeutiques et évolutives des atteintes neurologiques au cours de la MB.

Patients et Méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective, portant sur 50 patients suivis pour manifestations neurologiques de la MB, sur une durée de 10 ans.Tous les patients répondent aux critères du groupe international d’étude sur la MB.

Résultats

33 hommes et 17 femmes, avec un âge moyen de 37,7 ans, ont été inclus. Les signes neurologiques ont précédé le diagnostic de la MB dans 2%des cas.Le délai moyen entre les premiers signes de la maladie de Behçet et les manifestations neurologiques était de 2,7 ans.La céphalée était le symptôme inaugural dans 70% des cas. La répartition des atteintes neurologiques était : rhombencéphalite 44%, thrombose veineuse 30%, méningite aseptique 22%, accident vasculaire ischémique artériel 2% et myélite dans 2%des cas.On n’a pas noté d’atteinte neurologique périphérique.La lésion la plus commune à l'IRM a été localisée dans les ganglions de la base. Le traitement consistait en une corticothérapie, immunosuppression ou anticoagulation selon le type d'atteinte.L’évolution s’est faite vers la progression dans 25% des cas, la rémission complète dans 4% des cas et le décés dans 2% des cas.

Discussion

les manifestations neurologiques de la MB sont retrouvées dans 5 % à 40 % des cas ; dominées par l’angioBehçet cérébral et l’atteinte parenchymateuse.Nos résultats vont dans le même sens que celui des données de la littérature.La thrombophlébite cérébrale constitue un profil clinique fréquent dans notre série et se distingue par sa bonne réponse à la corticothérapie et aux anticoagulants.L’atteinte parenchymateuse est généralement sévère et de mauvais pronostic. Elle représente 68%des cas de notre série.

Conclusion

Les manifestations neurologiques de la maladie de Behçet représentent des complications graves et constituent un élément pronostic extrêmement péjoratif, à la fois sur le plan vital et sur le plan fonctionnel.Le diagnostic précoce et la connaissance des facteurs de mauvais pronostic sont indispensables.

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