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Ma.46 - Association d'une dysplasie polyépiphysaire à une dysplasie fibreuse
S Haid (1); D Teniou (1); F Rahal (1); I Megateli (1); A Ladjouze (1); - (1) Alger - Algerie;
26ème Congrès
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Résumé
Introduction

La dysplasie polyépiphysaire est une a_ection constitutionnelle responsable d’un désordre de la croissance osseuse à l’origine d’incongruence articulaire entrainant une polyarthropathie.La dysplasie fibreuse est caractérisée par un défaut de maturation osseuse et peut être localisée à un seul ou plusieurs endroits du squelette.Nous rapportons l’observation d’un patient qui a présenté l’association de ces deux pathologies.

Observation

Patient S.A âgé de 21 ans célibataire, suivi pour chondrodysplasie polyépiphysaire, qui présente depuis 7 ans une arthropathie du genou droit, évoluant par poussée, dans un contexte d’apyrexie et de conservation de l’état général.Par ailleurs, il rapporte la notion d’arthralgies mécaniques touchant les épaules et les coudes.A l’examen le genou droit est froid, indolore, limité dans la flexion avec une distance talon fesse à 20 cm, et présence d’un choc rotulien. Il existe par ailleurs une discrète amyotrophie quadricipitale à droite.Sur le plan biologique la VS = 02/05,la CRP est négative, la NFS est normale L’électrophorèse des protéines sériques est normale.il existe une Elévation des phosphatases alcalines (274 UI/L).Absence de marqueurs d’auto immunité : FAN, latex, waaler rose négatifs.La ponction articulaire ramène un liquide jaune citrin, visqueux, de formule mécanique.Les Radiographies standardsdes : Epaules, hanches, mains : épiphyses irrégulières et aplaties correspondant à un aspect de dysplasie épiphysaire La radiographie des Genoux montre une dysplasie des plateaux tibiaux avec épines émoussées. Lacune tibiale droite hétérogène métaphysoépiphysaire, souflant et rompant la corticale avec liseré de sclérose.a la Scintigraphie osseuse existe hyper_xation hétérogène en regard des deux genoux en rapport avec la chondrodysplasie et hyper_xation de l’extrémité supérieure du tibia droit.le scanner des genoux revele une lésion tibiale interne droite épiphyso-métaphysaire entourée d’un liseré d’ostéosclérose sur son versant interne. Cette lésion souffle et rompt la corticale avec réaction périostée irrégulière et épaisse.A L’Etude anatomopathologique on a Un aspect en faveur d’une dysplasie fibreuse osseuse.le traitement s’est basé sur la prescription d’antalgiques et anti in_ammatoires à la demande• Les bisphosphonates ont été utilisés dans un but antalgique, mais aussi pour diminuer la résorption osseuse : pamidronate (60 mg/j, trois jours de suite). Nous n’avonspas observé de complications iatrogènes.• Contentions externes (genouillères) ont été egalement utilisées.

Conclusion

Cette observation allie deux pathologies du groupe des ostéochondrodysplasies dont l’association semble fortuite.

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