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Ma.177 - PAN cutanée avec périostite sous-jacente traitée par méthotrexate
A Danre (1); C Albert Sabonnadiere (1); H Montaudié (1); JP Lacour (1); T Passeron (1); L Euller Ziegler (1); - (1) Nice - France;
26ème Congrès
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Résumé
Introduction

La périartérite noueuse (PAN) cutanée est une vascularite touchant les artérioles du derme et de l’hypoderme, sans atteinte viscérale. Quelques cas exceptionnels de PAN cutanée avec atteinte périostée ont été rapportés. Nous décrivons pour la première fois le succès du méthotrexate chez une patiente atteinte de PAN cutanée avec périostite.

Résultats

Mme S, 60 ans, consultait pour douleurs osseuses et lésions cutanées du tibia gauche. A l’examen clinique, il existait une douleur inflammatoire tibiale gauche depuis 2 ans avec un placard inflammatoire érythémateux et des lésions purpuriques et nécrotiques en regard . Il n’y avait pas d’arthrite, ni de déformation osseuse. Le bilan biologique notait une absence de syndrome inflammatoire, une recherche de cryoglobuline négative, des sérologies VHB, VHC et syphilitique négatives, et des facteurs antinucléaires négatifs. Les prélèvements microbiologiques cutanés et osseux étaient négatifs. La biopsie cutanée objectivait une artériolite thrombosante compatible avec le diagnostic de PAN cutanée. La radiographie osseuse montrait une apposition périostée antéro-interne du tibia gauche, en corrélation avec une hyperfixation localisée sur la scintigraphie osseuse. Le diagnostic de PAN cutanée avec périostite du tibia gauche était retenu. Un traitement par dapsone à 100 mg/j puis 150 mg/j était débuté, et permettait une régression rapide des lésions cutanées et des douleurs osseuses. Suite à la survenue d’une pneumopathie d’hypersensibilité, la Dapsone était stoppée conduisant à une reprise évolutive cutanée et osseuse. Le méthotrexate à 12,5 mg/semaine était alors introduit, permettant en 1 mois une régression des lésions cutanées, de la tuméfaction en rapport avec la périostite au tibia gauche et des douleurs associées. La patiente reçoit maintenant le méthotrexate depuis 10 mois avec une bonne tolérance et un maintien de l’efficacité dermatologique et osseuse.

Discussion

Peu de cas de périostites avec PAN cutanées ont été rapportés. Le tableau clinique est stéréotypé avec des lésions cutanées prédominant aux membres inférieurs en regard de la périostite. Les traitements rapportés sont la corticothérapie, la disulone, la colchicine, l’azathioprine. Ici, l’apparition de lésions cutanées en regard du site douloureux a permis d’établir le diagnostic de PAN par la biopsie cutanée.

Conclusion

L’association d’une PAN cutanée avec périostite en regard est une manifestation rare mais stéréotypée qui doit être connue des cliniciens. Le méthotrexate apparaît comme une alternative intéressante en cas d’intolérance ou d’échec de la disulone.

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