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Ma.44 - Amylose des os du carpe : à propos de 2 observations
H Loukil (1); M Snoussi (1); F Frikha (1); S El Oud (1); R Ben Salah (1); M Jallouli (1); S Marzouk (1); Z Bahloul (1); - (1) Sfax - Tunisie;
26ème Congrès
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Résumé
Introduction

L’amylose est une maladie rare caractérisée par le dépôt en extracellulaire et dans différents organes d’une substance protéique ou substance amyloïde. Les localisations ostéoarticulaires sont rares et peuvent exceptionnellement inaugurer la maladie. Nous rapportons deux observations d’amylose siégeant au niveau des os du carpe.

Résultats

Observation n°1 : Un homme âgé de 66 ans, a été hospitalisé pour des arthralgies inflammatoires des poignets et des genoux, bilatérales et symétriques avec parfois des arthrites évoluant depuis 2 mois associées à des paresthésies des extrémités et une sécheresse buccale. L’examen à son admission ne trouvait pas de déformations articulaires ni de synovites et les reflexes ostéo-tendineux étaient abolis aux membres inférieurs. Au plan biologique, il n’y avait pas de syndrome inflammatoire ni de protéinurie et la sérologie rhumatoïde était négative. La radiographie standard des mains objectivait de multiples géodes intra carpiennes. L’IRM des mains montrait des lésions ostéolytiques kystiques multi loculées du semi-lunaire, du grand os et de l’os crochu. L’EMG confirmait la neuropathie sensitivomotrice des 4 membres avec un syndrome du canal carpien. L’étude histologique des glandes salivaires accessoires concluait à une amylose de type AL. Au terme de ces résultats cliniques et paracliniques, le diagnostic d’une amylose systémique de type AL était alors retenu avec une neuropathie périphérique et une carpite amyloïde. Le reste du bilan lésionnel de la maladie révélait une cardiomyopathie hypertrophique concentrique, des adénopathies médiastinales et abdominopelviennes, une atteinte digestive et hépatique. Il n’existait pas de prolifération lymphoplasmocytaire sous jacente. Le patient a été mis sous Melphalan-Dexaméthasone avec une évolution favorable. Observation n°2 : Un homme âgé de 60 ans, insuffisant rénal chronique et hémodialysé depuis 17 ans, a été hospitalisé en 1999 pour des arthralgies inflammatoires chroniques touchant les poignets, les épaules, les coudes et les genoux. L’examen clinique n’objectivait pas d’arthrites ni de synovites. A la biologie, le bilan phosphocalcique ainsi que inflammatoire étaient sans anomalies. Le facteur rhumatoïde et les anticorps anti CCP étaient négatifs. Le bilan radiologique montrait des images géodiques des os du carpe, des têtes des métacarpes, des 2 têtes humérales et du cotyle droit. En l’absence d'arguments en faveur d’une hyperparathyroïdie secondaire ou d’un rhumatisme inflammatoire périphérique, le diagnostic d’arthropathie amyloïde à bêta-2-microglobuline de l’hémodialysé chronique était retenu.

Discussion

Les manifestations ostéoarticulaires sont rares et caractérisent plus les amyloses de type AL primitives ou associées à des gamrnapathies monoclonales et les amyloses par dépôts de beta-2 microglobuline survenant chez les hémodialysés chroniques. La présentation clinique et l’aspect radiologique standard des lésions osseuses posent souvent un problème de diagnostic avec d’autres pathologies en particulier les rhumatismes inflammatoires périphériques comme le cas de nos deux observations. Le contexte de survenue, les autres localisations associées d’amylose et les précisions apportées par IRM permettent d’orienter le diagnostic. La biopsie osseuse avec étude anatomopathologique lorsqu’ elle est possible permet d’avoir la certitude diagnostique.

Conclusion

Les localisations osseuses ou ostéoarticulaires de l’amylose sont rares et de diagnostic souvent difficile. Elles sont importantes à connaître, car bien qu'elles n'engagent pas le pronostic vital, elles peuvent être révélatrices de cette maladie dont le diagnostic est souvent porté tardivement.

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