Poster électronique

Di.60 - Dermatomyosite : à porpos de 21 cas
K Echchilali (1); H Bouziane (1); W Bouissar (1); M Moudatir (1); FZ Alaoui (1); H Elkabli (1); - (1) Casablanca - Maroc;
26ème Congrès
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Résumé
Introduction

La dermatomyosite est une myopathie auto-immune rare associant une atteinte à la fois des muscles striés et de la peau. L’objectif de cette étude est de décrire les caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives des de cette pathologie et d’en déterminer les facteurs pronostiques et les possibilités thérapeutiques.

Patients et Méthodes

Il s'agit de 21 patients hospitalisés durant la période 2000-2012 et présentant une dermatomyosite retenue selon les critères en vigueur. Nos malades ont bénéficié d’un bilan exhaustif (biologique, électrique et histologique). La recherche d’une dermatomyosite paranéoplasique était systématique.

Résultats

le sexe féminin était prédominant (sex ratio F/H : 3), l’âge moyen était de 47,6 ans (21-60 ans). Le mode de révélation était musculaire (60% des cas), cutané (21,25%) ou articulaire (18,75%). L’atteinte cutanée caractéristique était présente chez tous les malades. 20 patients (95,23%) présentaient un syndrome musculaire fait de déficit musculaire proximal et/ou myalgies associés parfois à des troubles de la déglutition. Dans un cas, la dermatomyosite était amyopathique. Les manifestations extra-musculaires étaient à type d’atteinte pulmonaire, articulaire et digestive. Deux cas de phénomène de Raynaud, et un cas de myocardiopathie et un cas de pneumomédiastin étaient notés. Le syndrome inflammatoire était constant et les enzymes musculaires étaient élevées dans 15 cas (71,42%). L’électromyogramme réalisé chez 19 patients a trouvé un tracé myogène /myositique. La biopsie musculaire faite chez 16 patients a trouvé une nécrose avec régénération des fibres musculaires et infiltrat inflammatoire mononuclée dans 9 cas. La recherche systématique d’une néoplasie sous-jacente était positive dans 4cas (19,04%). Une calcinose sous cutanée était noté dans 2 cas dont un associait un lupus. Un cas de myasthénie et un cas de polyarthrite rhumatoide associées ont été notées. Le traitement était à base de corticothérapie prolongée dans 100% des cas. L’évolution était marquée par une rémission clinique et biologique dans 13 cas. La corticorésistance était notée dans 1 cas, la corticodépendance dans 2 cas et la rechute dans 2 cas justifiant parfois le recours au méthotrexate ou à l’azathioprine. Nous déplorons 4 décès dont un cas de pneumomédiastin, 1 cas de miliaire tuberculeuse et 2 cas de détresse respiratoire liée à une pneumopathie d’inhalation dans 1 cas et un sepsis dans 1 autre cas.

Conclusion

La dermatomyosite fait partie du groupe des myopathies inflammatoires. Elle associe une double symptomatologie cutanée et musculaire. C'est une affection rare mais grave. La corticosensibilité est habituelle. L’association d’une néoplasie viscérale, rapportée dans 15 à 2O % des cas et retrouvée dans 19,04% des cas dans notre série, doit être recherchée systématiquement.

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