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Di.55 - Maladie de Still de l'adulte : à propos de 25 cas
K Echchilali (1); S Elherrar (1); R Jabbouri (1); F Lamrani (1); M Moudatir (1); FZ Alaoui (1); H Elkabli (1); - (1) Casablanca - Maroc;
26ème Congrès
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Résumé
Introduction

La maladie de Still de l’adulte (MSA) est une maladie systémique rare, de cause inconnue, caractérisée par une triade clinique évocatrice : fièvre hectique, éruption cutanée fugace, arthralgies ou arthrites. Son diagnostic repose sur un ensemble d’arguments et sa prise en charge reste non codifiée. Le but de cette étude est de décrire les aspects cliniques et évolutifs de cette affection du sujet jeune.

Patients et Méthodes

Il s’agit d’une étude monocentrique descriptive, étalée sur une durée de 31 ans (Janvier 1982 et mai 2013) et colligeant 25 cas de MSA. Tous les patients répondaient aux critères de Yamaguchi et/ou de Fautrel.

Résultats

Parmi 25 cas de MSA, 13 étaient de sexe féminin (sex ratio F/H = 1,08). L’âge moyen de début était de 28,83 ans. 20 patients (80%) avaient pour signes révélateurs la triade classique (fièvre-arthralgies-éruption). La fièvre était présente chez tous nos patients et les signes généraux dans 96 % des cas. L’atteinte articulaire était présente chez 84% des patients, dominées par la polyarthrite chronique (64 %). L’atteinte cutanée était notée dans 80 % des cas et la présence d’adénopathies dans 60% des cas. L’atteinte musculaire et l’atteinte pharyngée ont été retrouvées chez 9 patients chacune. Le syndrome inflammatoire était constant et l’hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles était retrouvée dans 84% des cas. Une cytolyse hépatique était présente chez 64% des patients. L’hyperferritinemie a été retrouvée dans 76% des cas, et la ferritine glyquée abaissée chez 9 malades. Le traitement était essentiellement à base de prednisone (96% des patients), le Methotexate (MTX) était préscrit dans 28% des cas. Un patient avait reçu le Tocilizumab. L’évolution était bonne dans 68% des cas.

Conclusion

Les résultats de notre série sont globalement comparables à ceux de la littérature. La MSA est une affection inflammatoire systémique rare du sujet jeune, entre 16 et 35 ans, avec une incidence entre 0,16 et 1/100000 hab/an. Son origine reste inconnue et son expression clinique est extrêmement polymorphe. Elle est caractérisée par plusieurs formes évolutives à pronostics différents. Le traitement repose sur les corticoïdes, le MTX ou les agents biologiques dans les formes réfractaires.

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