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Ma.49 - Lupus érythémateux systémique, syndrome de Gougerot-Sjögren et myasthénie après thymectomie
M Marot (1); E Ducourau (1); S Mammou Mraghni (1); D Mulleman (1); P Goupille (1); - (1) Tours - France;
26ème Congrès
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Résumé
Introduction

L’association entre lupus érythémateux systémique (LES) et myasthénie est rare : environ 70 cas ont été décrit dans la littérature depuis 1961, le plus souvent sous forme de « case report ». Nous décrivons ici le cas d’un patient ayant développé un LES, un syndrome de Gougerot Sjögren et une myasthénie après une thymectomie pour thymome.

Observation

Mr V, caucasien de 50 ans, consulte en juin 2013 pour des polyarthralgies inflammatoires et une sècheresse buccale évoluant depuis 1 an. Dans ses antécédents, on retient un thymome découvert fin 2011 sur une radiographie pulmonaire systématique et dont le traitement a consisté en une thymectomie suivie de radiothérapie médiastinale. Deux jours après l’intervention, le patient a eu un ptosis, une diplopie et une dysphonie ayant fait diagnostiquer une myasthénie après la détection d’Ac anti-acéthylcholine et la réalisation d’un EMG de fibre unique pathologique. Cet épisode ayant été spontanément résolutif, aucun traitement spécifique n’avait été débuté. En parallèle, depuis avril 2012, le patient a fait 3 épisodes de péricardite mis sur le compte de l’irradiation médiastinale. L’examen clinique retrouvait des synovites des poignets et des articulations métacarpophalangiennes (MCP) ; biologiquement, il existait un syndrome inflammatoire (VS = 61 mm/h, CRP = 78 mg/l), une lymphopénie à 0,89 Giga/L, un allongement du TCK à 1,45. Les facteurs anti-nucléaires étaient positifs à 1/1600, les Ac anti-DNA natifs étaient positifs ainsi que les Ac anti-cardiolipides IgG. Le complément était normal, la protéinurie des 24h à la limite de la positivité. Les radiographies des mains et des pieds étaient normales. L’échographie articulaire confirmait la présence de synovites des carpes, des MCP et des tarses. La biopsie des glandes salivaires accessoires montrait une sialadénite lymphocytaire focale de grade 3 selon le score de Chisholm et Mason.

Discussion

Nous rapportons ici la survenue concomitante d’un LES avec atteinte cutanée, péricardique et hématologique, d’une myasthénie et d’un syndrome de Gougerot Sjögren chez un patient thymectomisé un an auparavant et jusque là totalement asymptomatique.
Dans la littérature, la myasthénie précède le plus souvent l’apparition du LES et 27 cas de LES ont été décrit après thymectomie pour myasthénie. A notre connaissance, il n’y a pas de cas décrit d’apparition concomitante de myasthénie et de LES après thymectomie. Pour expliquer l’association de ces deux pathologies, certains auteurs avancent la présence de terrains génétiques prédisposants. Cela ne semble pas être le cas de notre patient qui n’avait aucun antécédant personnel ni familial de maladies auto-immunes et dont le bilan biologique, y compris le bilan d’hémostase, était normal avant thymectomie. Dans la littérature, le rôle favorisant de la thymectomie dans le développement de maladies auto-immunes est également évoqué, notamment par le biais des désordres auto-immuns et de la baisse de tolérance centrale qu’elle engendre.

Conclusion

L’association d’un LES et d’une myasthénie est rare mais possible. La thymectomie est probablement un facteur favorisant l’apparition de ces pathologies auto-immunes.

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