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Di.63 - La vascularite pulmonaire dans la maladie de Behçet : à propos de 3 cas
F Aboudib (1); fatima aboudib,nadia rihani,mina moudatir,khadija echchilali, fz el alaoui,hassan el kabli - (1) Casablanca - Maroc;
26ème Congrès
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Résumé
Introduction

La vascularite pulmonaire au cours de la maladie de behçet est rare mais importante à connaître à cause de son extrême gravité pouvant emporter le malade au cours d’une hémoptysie foudroyante. Quelques cas de vascularite pulmonaire ont été décrits. La scintigraphie pulmonaire représente un outil diagnostique capital.

Résultats

Patients et méthodes.
Nous rapportons trois observations de vascularite pulmonaire chez des patients suivis pour maladie de BEHCET.

Observation 1 :
Patiente âgée de 51 ans, traitée en 2003 pour syphilis latente, suivie au service depuis l’âge de 42 ans pour association de maladie de behçet avec atteinte neurologique et une spondylarthrite ankylosante.
A l’âge de 51 ans ; une vascularite pulmonaire manifesté cliniquement par une dyspnée d’effort avec hémoptysie de faible abondance a été retenue sur les données de la scintigraphie pulmonaire de perfusion .La patiente a été mise sous corticothérapie pleine dose seule avec bonne évolution clinique et para clinique.

Observation 2 :
Patiente de 24 ans, sans antécédents pathologiques notables, suivie au service depuis l’âge de 20 ans pour maladie de behçet avec atteinte vasculaire sévère .faite d’anévrysme de l’artère pulmonaire bilatérale révélatrice, thrombose veineuse profonde des membres inférieurs et une vascularite pulmonaire .
En 2008, la patiente révèle sa maladie par un anévrysme de l’artère pulmonaire lobaire inférieure droite et gauche manifesté cliniquement par une hémoptysie de moyenne abondance avec dyspnée stade II et une toux sèche, confirmé à l’angioscanner thoracique.
En 2012, l’hémoptysie accutise associé à une toux sèche, la scintigraphie de perfusion concluant à une vascularite pulmonaire .L’évolution clinique était favorable sous traitement corticoides et immunosuppresseurs en bolus associés au traitement anticoagulant.

Observation3 :
Patient de 50 ans, tabagique chronique sevré, suivi au service depuis l’age de 37 ans pour maladie de behçet à début juvénile avec atteinte oculaire.
A l’age de50ans ; une vascularite pulmonaire révélé par une hémoptysie de faible abandance et une douleur thoracique a été suspecté par l’angioscanner thoracique et confirmé par la scintigraphie pulmonaire. L’évolution était favorable sous corticothérapie et immunosuppresseur per os.

Conclusion

Bien que rare, la vascularite pulmonaire constitue une étiologie à rechercher devant toute hémoptysie chez un patient porteur d’un behçet .La scintigraphie pulmonaire de perfusion est d’un grand intérêt diagnostic.Le traitement repose sur les corticoides fortes doses et les immunosuppresseurs.

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