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PC.09 - Le syndrome de Sharp ou la connectivite mixte existe-t-il ? Une étude rétrospective de 103 patients porteurs d’anticorps anti-U1RNP
A Barbarini (1); C Sordet (1); E Chatelus (1); RM Javier (1); J Goetz (1); F Lefebvre (1); JE Gottenberg (1); T Martin (1); J Sibilia (1); - (1) Strasbourg - France;
26ème Congrès
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Résumé
Objectif

L’existence du syndrome de Sharp ou connectivite mixte (Mixed Connective Tissue Disease) reste débattue à l’heure actuelle. Les critères diagnostiques sont très hétérogènes. La présence d’anticorps anti-U1RNP dans le sérum est obligatoire mais aspécifique. Afin de répondre à la question si la MCTD existe comme entité distincte, nous avons déterminé la fréquence des MCTD parmi un groupe de patients anti-U1RNP positifs lors de la présentation initiale ainsi que leur taux d’évolution diagnostique en fin de suivi. Nous avons recherché des facteurs prédictifs de l'évolution des MCTD vers une connectivite définie.

Patients et Méthodes

Nous avons sélectionné rétrospectivement 103 patients. Notre seul critère d’inclusion était la présence d’anticorps anti-U1RNP sur un des échantillons sériques prélevés entre janvier 2006 et mai 2011. Nous avons classé les patients en différents groupes de connectivites selon leur présentation clinico-biologique et en tenant compte des critères de classification suivants : ACR pour le lupus érythémateux systémique (LED), ARA pour la polyarthrite rhumatoïde (PR), LeRoy et Medsger pour la sclérodermie systémique (SS), les critères américo-européens (2002) pour le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS), Bohan et Peter pour la dermato- ou polymyosite (DM/PM), et Alarcón-Segovia pour la connectivite mixte (MCTD). Les patients ne répondant à aucun de ces critères de classification ou à plusieurs sont classés connectivites indifférenciées (UCTD), respectivement syndromes de chevauchement. Les diagnostics retenus à la présentation initiale ont été revus à chaque consultation. Les anticorps anti-U1RNP ont été détectés par immunodiffusion radiale ou par immunodot. Nous avons utilisé le test de Student et le test de Fisher pour l’analyse statistique des données (p≤0.05).

Résultats

103 patients ont une sérologie anti-U1RNP positive dont 98 connectivites : 20 UCTD, 10 MCTD, 5 syndromes de chevauchement, and 63 connectivites différenciées (48 LED, 7 SGS, 5 SS, 3 PR). Le diagnostic de MCTD est rare (10.2% à la présentation initiale et 5.1% en fin de suivi). 60% des MCTD initiaux ont évolué dans un délai moyen de 7,3 ans [2-16] vers un autre diagnostic (2 LED, 4 syndromes de chevauchement) à la fin du suivi. Aucune anomalie biologique ou clinique ne nous a permis de prédire l’évolution des MCTD vers une autre connectivite différenciée (p>0.05). Parmi nos patients anti-U1RNP positifs, le diagnostic le plus fréquent en fin de suivi est celui de LED (49%), suivi des syndromes de chevauchement (26%). Au bout de 11,4 ans d’évolution en moyenne, on note l’apparition de nombreuses complications viscérales (54%).

Conclusion

Nos constatations plaident contre une entité individuelle des MCTD. Nous recommandons un suivi systématique, régulier et au long cours de tous les patients anti-U1RNP+ et notamment les MCTD, car leur évolution vers une autre connectivite est fréquente et leur risque de complications viscérales élevé.

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