Poster électronique

Ma.50 - Ostéomésopycnose : une nouvelle observation
C Eloy (1); A Juillard (2); B Cortet (1); - (1) Lille - France; (2) Douai - France;
26ème Congrès
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Résumé
Introduction

L’ostéomésopycnose est une maladie osseuse exceptionnelle, une vingtaine de cas ont été décrits dans la littérature. Nous rapportons une nouvelle observation.

Observation

Nous rapportons le cas d’un patient de 29 ans hospitalisé pour lombalgies aigues mécaniques évoluant depuis 15 jours, dans les suites du port de charge lourde. On ne retrouvait que des antécédents de lumbagos, pas de notion de pathologie osseuse familiale. L’examen clinique était sans particularité. Le scanner du rachis lombaire initialement réalisé retrouvait une ostéocondensation diffuse, atteignant l’ensemble des corps vertébraux et les arcs postérieurs, finement hétérogène sans atteinte des parties molles, liée à des plages d’épaississement trabéculaire. Des radiographies de rachis entier avec cliché de Sèze et une IRM rachidienne confirmaient les lésions décrites au niveau du rachis dorsolombaire, du bassin, mais également au niveau de la partie proximale des diaphyses fémorales. Une scintigraphie osseuse et un PET-TDM au 18-FDG ne retrouvaient aucune anomalie de fixation. Un scanner thoracoabdominopelvien ne retrouvait pas d’anomalie viscérale. Le bilan phosphocalcique montrait une carence en vitamine D à 9 ng/mL, et une discrète élévation des PAL osseuses à 24.7 µg/L (N < 20.4 µg/L). Le reste du bilan biologique, incluant marqueurs tumoraux et marqueurs du remodelage osseux était sans particularité. Sur le plan densitométrique le T-score était à +2.40 DS au rachis et +0.3 DS au col fémoral. Au vue de l’atteinte radiographique et du bilan général négatif, le diagnostic d’ostéomésopycnose a été retenu. Les douleurs ont rétrocédé sous paracétamol. Le patient a bénéficié d’une consultation de génétique clinique. Aucun traitement n’a été proposé.

Discussion

L’ostéomésopycnose est une pathologie osseuse bénigne caractérisée par des zones d’ostéosclérose localisées au squelette axial, au pelvis, et plus rarement aux métaphyses fémorales ou tibiales. La transmission semble être autosomique dominante, toutefois aucun gène n’est actuellement identifié. Le pronostic est excellent. La pathologie est le plus souvent asymptomatique, mais peut s’accompagner dans de rares cas de lombalgies ou douleurs thoraciques. Aucun cas de fracture n’a été rapporté. Les paramètres biologiques sont normaux, les aspects iconographiques fréquemment décrits sont similaires à ceux observés chez notre patient. Une biopsie osseuse peut être réalisée en cas de doute diagnostique. Différentes étiologies doivent être discutées devant des lésions ostéocondensantes rachidiennes. Bien souvent, le contexte clinico-biologique oriente le diagnostic. Citons en exemple les pathologies osseuses tumorales, la maladie de Paget, l’ostéodystrophie rénale, la mastocytose, les myélofibroses, l’ostéomalacie axiale condensante, certaines pathologies congénitales (ostéopétrose, pycnodysostose).

Conclusion

L’ostéomésopycnose, bien qu’exceptionnelle, reste une étiologie à évoquer devant des lésions ostéocondensantes axiales asymptomatiques, sans anomalie biologique associée.

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