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Di.61 - L’atteinte hypophysaire inaugurale d’une granulomatose avec polyangéite : à propos d’un cas
T Ben Salem (1); N Belfeki (1); A Hamzaoui (1); M Khanfir (1); I Ben Ghorbel (1); M Lamloum (1); MH Houman (1); - (1) Tunis - Tunisie;
26ème Congrès
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Résumé
Introduction

L'atteinte hypophysaire granulomateuse peut être secondaire à multiples pathologies. Dans notre pays, la tuberculose demeure la granulomateuse la plus fréquente. Nous rapportons l’observation d’un patient présentant un hypopituitarisme avec une granulomatose systémique inaugurant une granulomatose avec polyangéite (GPA) et traité initialement comme une tuberculose.

Observation

Homme âgé de 34 ans, hospitalisé au service d’endocrinologie pour exploration d’un syndrome polyuro-polydipsique (SPUPD), céphalées chronique et asthénie évoluant depuis 6 mois. Les explorations hormonales ont confirmé le diagnostic d’un diabète insipide central, d’une insuffisance corticotrope et d’une insuffisance thyréotrope. L’IRM cérébro-médullaire et de la tige pituitaire montrait une atteinte post-hypophysaire d’allure inflammatoire s’étendant à la tige pituitaire associée à une pachyméningite. Le traitement symptomatique de l’hypopituitarisme par de la lévothyroxine, de l’hydrocortisone et de la vasopressine a été démarré. Le diagnostic de tuberculose multifocale était évoqué devant une toux chronique avec au scanner thoracique, la présence de nodules parenchymateux et d’un épanchement pleural gauche. Il existait aussi une dilatation urétéro-pyélocalicielle droite, une masse tissulaire du pole inférieur homolatéral dont la biopsie a conclu à la présence d’un granulome et une sténose urétérale à gauche nécessitant la mise en place d’une sonde JJ. La recherche de BK dans les crachats et des les urines était négatives. Un traitement d’épreuve par antituberculeux a été démarré. L’évolution, après 10 mois de traitement, était marquée par la persistance de la symptomatologie respiratoire et l’apparition de nodules pulmonaires excavés. Le diagnostic de tuberculose a été récusé devant la progression de la maladie. La reprise de l’interrogatoire retrouve la notion d’une rhinite crouteuse confirmé par l’examen otorhinolaryngologique. L’examen clinique retrouve des séquelles de sclérite et la présence d’une protéinurie et d’une hématurie aux bandelettes urinaires. A la biologie, il existait une insuffisance rénale chronique avec une clairance de la créatinine à 25 ml/min et une protéinurie des 24 heures à 1.52 g. Le bilan immunologique révélait la positivité des p-ANCA de type anti-PR3. La biopsie rénale montrait une glomérulonéphrite extracapillaire à croissants. Le diagnostic d’une granulomatose avec polyangéite est alors retenu et le patient était traité par une corticothérapie associée à des bolus de cyclophosphamide. L’évolution était globalement favorable et le recul actuel est de 6 mois.

Conclusion

L’évolutivité de la maladie malgré un traitement antituberculeux bien conduit a permis de récuser le diagnostic de tuberculose multifocale. La localisation hypophysaire au cours de la GPA est rare et exceptionnellement inaugurale ; il s'agit le plus souvent d'atteinte post-hypophysaire, révélées par un diabète insipide. Dans notre observation, il s’agissait d’une atteinte anté et post hypophysaire.

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