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Di.56 - Syndrome de Gougerot-Sjögren associé à d’autres pathologies auto-immunes : à propos de 68 cas
T Ben Salem (1); A Aouadi (1); H Tounsi (1); A Hamzaoui (1); M Khanfir (1); M Lamloum (1); I Ben Ghorbel (1); MH Houman (1); - (1) Tunis - Tunisie;
26ème Congrès
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Résumé
Introduction

Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune fréquente qui peut être isolé ou associée à une autre pathologie auto-immune. L’objectif de notre travail est d’analyser les caractéristiques cliniques, biologiques et immunologiques du SGS associé aux pathologies auto-immunes.

Patients et Méthodes

Etude rétrospective des dossiers des patients atteint d’un SGS (critères du groupe de consensus américano-enropéens pour le SGS) et suivis entre 2000 et 2012 au service de médecine interne du CHU la Rabta. Nous avons inclus dans cette étude les patients ayant un SGS associés à au moins une autre pathologie auto-immune. Nous avons analysé les caractéristiques cliniques, biologiques, immunologiques et évolutives de ces patients.

Résultats

Soixante huit patients avaient un SGS associé à une autre maladie auto-immune (51%) ; 63 femmes et 5 hommes. L’âge moyen au début de la maladie était de 46,64 ans (extrêmes 15 et 45 ans). L’âge moyen au moment du diagnostic du SGS était de 67,42 ans (extrêmes 15 et 66 ans). La durée moyenne de suivi était de 41 mois. Une xérostomie était signalée dans 94,1% des cas. 91,2% des patients se plaignaient d’une xérophtalmie. Le test de Schirmer était positif dans 86,8% cas. L’étude anatomopathologique de la biopsie des glandes salivaires objectivait une sialadénite lymphocytaire avec un focus score ≥ 1 dans 95,6 % des cas. Les arthralgies étaient notées chez 88,2% des patients et les arthrites étaient objectivées dans 33,8% des cas. Une atteinte pulmonaire et neurologique étaient retrouvées respectivement chez 20,6% et 38,2% des patients. Les AAN étaient positifs chez 88,2% patients. Les anticorps anti-SSA étaient positifs dans 58,5% des cas et les anti-SSB étaient positifs dans 31,3% des cas. Les pathologies associées au SGS étaient : une sclérodermie systémique (20,5% des patients), une polyarthrite rhumatoïde (19%), un lupus érythémateux systémique (16%), une cryoglobulinémie (13,2%), une cirrhose biliaire primitive (5,8%), un syndrome des anti-phospholipides (4,4%). Une connectivite indifférenciée, une thyroïdite auto-immune et une hépatite auto-immune étaient associées chacune chez 2 patients. Un syndrome des anti-synthétases et une néphropathie glomérulaire à ANCA étaient diagnostiqués chacun chez un patient. Le délai d’association était de 3,38 ans. Le SGS secondaire était révélateur de la maladie associée chez 11,8% patients. Un traitement par anti-paludéens de synthèse, anti-inflammatore non stéroidiens, corticoïdes et immunosuppresseurs a été prescrit respectivement dans 54,4%, 25%, 72,1% et 30,3% des cas. Nous n’avons noté aucun cas de transformation lymphomateuse au cours du SGS associé.

Conclusion

Le SGS et la polyarthrite rhumatoïde (PR) demeure une association fréquente. La PR était la deuxième pathologie la plus fréquemment associée au SGS bien qu’il s’agissait d’une série de médecine interne. Dans notre série, le SGS était associé à la sclérodermie systémique. Le syndrome sec étant une manifestation des 2 pathologies, on ne retiendra le diagnostic d’un SGS qu’en objectivant une sialadénite lymphocytaire avec un score 3 ou 4 de Chisholm. La positivité des anticorps anti SSA et anti SSB facilite le diagnostic même si les critères américano-européen ne les prend pas en compte quand il s’agit d’un SGS associé à une autre pathologie.

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