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Di.57 - Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif : étude monocentrique de 65 cas
T Ben Salem (1); A Aouadi (1); A El Ouni (1); A Hamzaoui (1); M Khanfir (1); I Ben Ghorbel (1); M Lamloum (1); MH Houman (1); - (1) Tunis - Tunisie;
26ème Congrès
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Résumé
Introduction

Le syndrome de Gougerot Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune caractérisée par une infiltration lymphoïde des glandes exocrines essentiellement salivaires et lacrymales. Il peut être primitif ou associé à une ou plusieurs maladies auto-immunes.

Patients et Méthodes

Etude rétrospective des dossiers des patients atteint d’un SGS (critères du groupe de consensus américano-enropéens pour le SGS) et suivis entre 2000 et 2012 au service de médecine interne du CHU la Rabta. Nous avons inclus dans cette étude les patients ayant un SGS primitif. Nous avons analysé les caractéristiques cliniques, biologiques, immunologiques et évolutives de ces patients et nous les avons comparés à ceux observés chez les patients ayant un SGS associé à d’autres maladies auto-immunes (le test de Chi2 et le test exact de Fisher).

Résultats

Soixante cinq patients étaient atteints d’un SGS primitif (48,8%) ; 60 femmes et 5 hommes. L’âge moyen au début de la maladie était de 49,5 ans. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 51 ans. Le suivi moyen était de 34,9 mois. Respectivement 95,3% et 93,8% des patients se plaignaient d’une xérostomie et d’une xérophtalmie. La biopsie des glandes salivaires objectivait une sialadénite lymphocytaire avec un focus score supérieur ou égal à 1 dans 89,1 % des cas. Le test de Schirmer était positif chez 89,1% des patients. Une kératite ponctuée superficielle était notée chez 28,1% des patients. Une hypertrophie parotidienne a été notée chez 15,6% patients. 67,2% des patients présentaient des arthralgies et 9,4% présentaient des myalgies. Une atteinte interstitielle pulmonaire était objectivée dans 24% cas. Parmi les patients, 14,1% présentaient une neuropathie périphérique et 9,3% patients présentaient une atteinte neurologique centrale. Un phénomène de Raynaud ainsi qu’un purpura vasculaire étaient notés chacun chez 4,7% des patients. Sur le plan biologique, une lymphopénie, une hypergammaglobulinémie et un syndrome inflammatoire biologique étaient objectivés chez respectivement 26,6%, 59,4% et 17,2% cas. Les anticorps antinucléaires, les anticorps anti SSA et anti SSB étaient positifs respectivement chez 71,2%, 61,5% et 48,1% des patients. Par rapport aux patients ayant un SGS associé à d’autres maladies auto-immune, ceux atteint d’un SGS primitif présentaient significativement moins d’atteinte articulaire (67,7 vs 89,7% ; p = 0,002), d’atteinte rénale (1,5% vs 13,2% ; p = 0,01), de neuropathie périphérique (13,8% vs 35,8% ; p = 0,004) et de syndrome de Raynaud (4,6% vs 33,8% ; p<0,0001). Une seule patiente a développé un lymphome de type MALT après un délai de 8 ans.

Conclusion

Les principales caractéristiques cliniques et biologiques du SGJ primaire dans notre série sont très proches de celles rapportées dans la littérature. Les signes cliniques moins fréquents au cours du SGS primitifs sont plutôt l’apanage des pathologies auto-immunes associées tels que le syndrome de Raynaud au cours de la sclérodermie systémique ou l’atteinte rénale pour le lupus érythémateux systémique.

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