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Ma.65 - Un syndrome hémophagocytaire, maladie de Still de l’adulte et infection à cytomégalovirus : Quel lien ?
S Zrour (1); W Korbaa (1); M Younes (1); M Jguirim (1); M Gharbi (1); I Bejia (1); M Touzi (1); N Bergaoui (1); - (1) Monastir - Tunisie;
21ème Congrès
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Résumé
Introduction

Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) peut compliquer une infection à cytomégalovirus (CMV) ou une maladie de Still de l'adulte.
À travers une observation, nous discutons le lien pathogénique entre maladie de Still de l'adulte, SAM et infection à CMV en insistant sur les difficultés diagnostiques et de prise en charge de cette entité grave.

Observation

Il s'agit d'une patiente âgée de 26 ans suivie au service de rhumatologie de Monastir pour maladie de Still de l'adulte évoluant depuis 2007. Le diagnostic a été retenu devant la présence d'une triade clinique typique, une ferritinémie élevée et un bilan immunologique négatif. C'est une maladie sévère et résistante au traitement par méthotrexate à 20 mg/semaine et prednisone 15 mg/jour. Elle a été hospitalisée en juillet 2008 pour poussée de sa maladie. L'évolution s'est faite rapidement vers l'apparition d'un état de choc, une anémie hémolytique à 6,6 g/dl, une thrombopénie à 44000/mm³, une cytolyse avec cholestase hépatique, et une insuffisance hépatocellulaire avec un TP à 39 %. La ponction sternale a montré des signes d'hémophacytose. La patiente a été transférée en réanimation. Elle a eu 3 séances de plasmaphérèse et corticothérapie à 2 mg/kg/j avec bonne évolution clinique et biologique. Une enquête étiologique du syndrome d'activation macrophagique a montré une infection récente à CMV avec un taux d'Ig M > 1400 UI.

Conclusion

L'étiopathogénie de la maladie de Still de l'adulte ainsi que celle du syndrome d'activation macrophagique sont encore sujettes à controverse. Elles comportent l'infection au cytomégalovirus qui reste d'être fréquente sur ce terrain.

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