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Me.108 - Lombalgies mécaniques révélatrices d'un hémangioendothéliome épithélioide
H Siahmed (1); EH Ali (1); C Dahou-Makhloufi (1); F Mechid (1); F Hanni (1); N Chouikrat (1); S Abtroun-Benmadi (1); - (1) Alger - Algerie;
21ème Congrès
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Résumé
Introduction

L'HEE est une tumeur rare d'origine endothéliale. Elle est considérée comme une tumeur de bas grade de malignité. Les récidives locales se voient dans un tiers des cas, les métastases étant plus rares. Les localisations primitives les plus fréquentes sont pulmonaires et hépatiques cependant elles peuvent être ubiquitaires se développant au dépend de nombreux organes tels : l'os, le tube digestif, la peau… .
Les circonstances diagnostic sont extrêmement variées, allant des formes totalement asymptomatiques à des tableaux sévères aves altération de l'état générale. Ces différents aspects sont discutés à travers l'observation rapportée ci-dessous.

Patients et Méthodes

Patient N.A âgé de 28 ans, tabagique, consultant pour lombalgies mécaniques, peu intenses évoluant depuis deux années dans un contexte de bon état général et nettement améliorées par les antalgiques de palier I.

Observation

L'examen clinique retrouve :
Un syndrome rachidien avec IS = 10/12cm
Douleur à la pression des cotes
Une tuméfaction indolore du cuir chevelu de la région pariétale droite.
EXAMENS COMPLEMENTAIIRES
Le bilan radiologique (radiographies conventionnelles, TDM rachidienne) révèle des lésions d'ostéolyse multiples touchant, la voute crânienne, les ailes iliaques, l'ensemble des corps vertébraux avec aspect tassé de T12 et un syndrome interstitiel micronodulaire diffus aux deux champs pulmonaires.
A l'échographie abdominale le foie est le siège de calcifications parenchymateuses.
Le bilan biologique retrouve un syndrome inflammatoire associé à une hyper éosinophilie sanguine et élévation des phosphatases alcalines.

Discussion

Une symptomatologie clinique pauvre paradoxalement associée à des lésions multiples évocatrices de métastases osseuses, atteintes multi-viscérales et hyper éosinophilie sanguines nous conduit à discuter l'éventualité d'un granulome éosinophile. L'examen histopathologique avec étude immuno-histochimique d'un fragment de ponction biopsie osseuse de la crête iliaque nous a permis de poser le diagnostique d'Hémogioendothéliome épithélioïde
Le traitement n'est pas codifié, l'abstention thérapeutique sous surveillance clinique et paraclinique est possible en cas de lésions localisées chez des sujets asymptomatiques. Cependant, compte tenu du potentiel évolutif de ces tumeurs et malgré leurs chimiorésistances, certains auteurs préconisent une monochimiothérapiepar ADRIAMYCINE en complément au traitement chirurgical des localisations accessibles.
L'apparition d'un syndrome de compression médullaire et la progression des lésions ostéolytiques, après deux années d'évolution nous amènent à proposer une chimiothérapie systémique associant CYCLOPHOSPHAMIDE ADRIAMYCINE ONCOVIN et VINCRISTINE.

Conclusion

L'éfficacité du traitement est en cours d'évaluation. Le pronostic ne peut être établi de façon définitive chez ce patient qui garde un bon état général.

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