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Ma.84 - THROMBOSE INTRACARDIAQUE : complication rare de maladie de Behcet: A propos de trois cas
R Akrout (1); S Marzouk (1); Frigui M , Kaddour N ,Zayen A, Bahloul Z - (1) Sfax - Tunisie;
21ème Congrès
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Résumé
Introduction

L'atteinte cardiaque est rare au cours de la maladie de Behcet. Les thromboses intracardiaques sont exceptionnelles et sont souvent associées à une fibrose endomyocardique ou à une atteinte artérielle pulmonaire spécifique.
Nous rapportons trois observations de thromboses intracardiaques dans une cohorte de 640 patients atteints d'une maladie de Behçet.

Observation

Observation 1 : Un homme âgé de 29 ans est admis en 1986 pour fièvre et insuffisance cardiaque droite sévère. L'auscultation cardiaque a retrouvé un souffle systolique tricuspidien. Une échographie cardiaque a objectivé la présence d'une endocardite tricuspidienne associée à un thrombus intra ventriculaire droit, une thrombose du tronc de l'artère pulmonaire et de la veine cave inférieure. Le patient a bénéficié d'une résection des valves tricuspides avec ablation des thrombi et excision de l'endocarde fibreux. En post-opératoire, le diagnostic de maladie de Behçet dans sa forme grave a été retenu devant la notion d'aphtose buccale et génitale et la présence de lésions cutanées. Le malade a été mis sous corticothérapie forte dose, héparinothérapie et Azathioprine. Le patient est décédé dix ans plutard par décompensation d'une insuffisance cardiaque globale.

Observation 2 : Un homme âgé de 24 ans suivi pour maladie de Behcet dans sa forme bénigne depuis septembre 2000. Trois mois plutard, il est réadmis pour hémoptysie récidivante. L'examen clinique est normal. Une radiographie thoracique a montré une opacité para hilaire droite. L'angioscanner thoracique a objectivé un anévrysme de l'artère pulmonaire droite thrombosé compliqué d'embolie pulmonaire bilatérale. L'échographie cardiaque a confirmé la présence de deux thrombi de l'oreillette droite. Il a été traité par une héparinothérapie et une corticothérapie à forte dose. L'Azatioprine a été associé trois mois plutard devant la persistance de l'anévrisme. L'évolution est favorable avec un recul de 8 ans.
Observation 3 : Un homme âgé de 22 ans admis en 2008 dans un tableau d'altération de l'état général associé à une fièvre prolongée, une hémoptysie récidivante et une douleur thoracique. Le diagnostic de maladie de Behcet est retenu devant une aphtose bipolaire et des lésions cutanées. L'angioscanner thoracique a montré deux thrombi intraventriculaires droit et gauche, une thrombose de la veine cave inférieure sus-hépatique compliquée d'embolie pulmonaire. Le patient a été traité d'emblée par une corticothérapie, Colchicine, une héparinothérapie et Azathioprine.

Conclusion

Ces observations soulignent la rareté de l'atteinte cardiaque au cours de la maladie de Behçet qui peut toucher les trois tuniques. Les thromboses intracardiaques restent une complication exceptionnelle et particulièrement graves.

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