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Me.84 - Céphalées et baisse d’acuité visuelle ! A quoi pensez-vous ?
P Guenot (1); E Zing (1); H Nielly (1); G de la Bigne (1); C Garcia (1); G Defuentes (1); O Berets (1); - (1) Clamart - France;
21ème Congrès
Poster
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Résumé
Introduction

La Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est souvent atypique et peut simuler au début une maladie de Horton (MH).

Observation

Une patiente de 61 ans, sans antécédent, se présente aux urgences pour une baisse d'acuité visuelle (BAV) bilatérale et des céphalées occipitales avec sensations de brûlures du cuir chevelu, évoluant crescendo depuis 15 jours. L'ophtalmologue trouve une cécité bilatérale avec fond d'œil et PEV normaux. La VS est à 36 mm/1iére heure, la CRP à 8 mg/l et les PAL à 1,5N.
Une MH est fortement suspectée malgré l'absence de syndrome inflammatoire. Les TDM et IRM cérébrales sont normales. Devant l'urgence ophtalmologique, des bolus cortisoniques (BC) sont réalisés, qui n'améliorent pas la vision, ni les céphalées. La biopsie d'artère temporale est négative et le doute diagnostique persiste. L'état général se dégrade progressivement avec apparition d'une ataxie cérébelleuse et de myoclonies. Le LCR est acellulaire avec une protéinorrachie à 0,23 g/l. L'EEG montre un état de mal épileptique partiel. Plusieurs traitements antiépileptiques sont sans effet. Une IRM cérébrale de contrôle montre un hypersignal des noyaux gris centraux et du ruban cortical droit. La recherche de la protéine 14.3.3 dans le LCR est positive. L'état clinique se dégrade, jusqu'au décès survenant après 6 semaines de prise en charge.

Discussion

A cet âge, la survenue brutale d'une BAV associée à des céphalées évoque d'emblée une MH. L'absence de syndrome inflammatoire et l'échec des BC remettent le diagnostic de MH en cause.
Si la cécité corticale est fréquente dans cette forme de Heidenhain (FH) de MCJ, les céphalées sont rares dans la MCJ. L'âge moyen d'apparition de la FH est de 67 ans (1) . L'apparition de myoclonies et d'une dégradation cognitive renforce la suspicion de MCJ. La normalité du LCR est constante dans une MCJ. La présence de la protéine 14.3.3, dans le LCR, très évocatrice du diagnostic de MCJ, peut être positive dans tout état de mal épileptique. Par contre l'aspect de la seconde IRM est caractéristique de la MCJ dont le diagnostic est confirmé par l'autopsie.
La MCJ impose des procédures strictes de décontamination voire de destruction des instruments (fibroscopes, instruments chirurgicaux) dès l'évocation du diagnostic. La seule suspicion de MCJ contre-indique la réalisation de certaines endoscopies.

Conclusion

L'intérêt de cette observation réside dans la présentation clinique initiale d'une FH de MCJ en imposant pour une MH.
Cette forme postérieure de MCJ doit être connue et reconnue précocement, pour anticiper les précautions liées à la maladie.

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