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Ma.89 - Le syndrome de Reynolds : Intérêt de la biopsie des glandes salivaires
S Hammami (1); W Ben Mansour (1); S Ben Hamouda (1); S Mahjoub (1); - (1) Monastir - Tunisie;
21ème Congrès
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Résumé
Introduction

Au cours de la sclérodermie systémique, la prévalence de l'atteinte hépatique est d'environ 1%. La cirrhose biliaire primitive constitue l'hépatopathie la plus fréquemment décrite en association à la sclérodermie. Son association au CREST syndrome définit le syndrome de Reynolds, il s'agit d'une entité rarement décrite. Nous en rapportant une observation.

Observation

Patiente âgée de 67 ans, hospitalisée pour exploration d'un phénomène de Raynaud associé à une dysphagie aux solides. L'examen physique montrait outre le phénomène de Raynaud, une télangiectasie, une sclérose cutanée diffuse. Le bilan biologique notait une cholestase anictérique, le bilan immunologique montrait des anticorps antinucléaires, antiScl70, anticentromère, antiSSA positifs avec des anticorps antimitochondries type M2 à 1\1800. La capillaroscopie objectivait une microangiopathie organique chronique raréfiante. La manométrie oesophagienne montrait une diminution du péristaltisme oesophagien du tiers inférieur et un trouble de la relaxation du sphincter inférieur. La tomodensitométrie montrait une fibrose pulmonaire .L'examen ophtalmo notait un test de Shirmer positif. La biopsie des glandes salivaires a noté un stade 3 de Schisholm, une microangiopathie sclérosante spécifique de la sclérodermie systémique et une nécrose de l'épithélium canalaire évocateur de la CBP. La biopsie hépatique a mis en évidence des lésions de cholangite lymphocytaire avec des granulomes épithéloïdes et giganto-cellulaire et une fibrose portale compatible avec une CBP. Le diagnostic retenu était un syndrome de Reynolds associé à un syndrome de Gougerot-Sjogren. Sous Ursolvan, diltiazem, acide acétylsalicylé et colchicine l'évolution était favorable.

Conclusion

Notre observation souligne l'intérêt de la biopsie des glandes salivaires dans le diagnostic de la pathologie auto-immune notamment au cours du syndrome de Reynolds . La coexistence de lésions histologiques évocatrices de CBP, de sclérodermie et de syndrome de Gougerot-Sjogren est exceptionnellement rapportée.

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