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Me.96 - Le syndrome de Hugues –Stovin : forme rare de la maladie de Behçet
S Hammami (1); A Barhoumi (1); S Ben Hamouda (1); S Mahjoub (1); - (1) Monastir - Tunisie;
21ème Congrès
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Résumé
Introduction

Le syndrome de Hugues -Stovin est défini par l'association d'anévrysme pulmonaire et de thrombose veineuse notamment cave, c'est une complication rare associée à un taux de mortalité élevé. Nous rapportons une observation.

Observation

Un patient âgé de 20 ans est atteint de la maladie de Behçet compliquée de thrombophlébite cérébrale, traitée par Solumédrol, Colchicine et anticoagulant Le traitement était arrêté par le patient 3 mois après. Deux mois après l'arrêt du traitement, le patient reconsulte pour hémoptysie, fièvre à 38 ° C. L'échographie cardiaque montrait une masse hétérogène, hyperéchogène intra oreillette droite se prolabant au niveau du ventricule droit à travers la tricuspide (45*50 mm) associée à une autre masse du ventricule droit. L'angioscanner visualise en plus d'un thrombus des cavités droites, un anévrysme de la branche segmentaire latéro basale droite partiellement thrombosé, une thrombose cave supérieure et du tronc veineux innominé, associée à une embolie pulmonaire bilatérale segmentaire basale. L'amélioration était spectaculaire au bout de 6 mois sous anticoagulant, Colchicine, Corticothérapie et cyclophosphamide.

Conclusion

L'intérêt de cette observation est double par la rareté de cette affection et l'amélioration sous traitement médical sans avoir eu recours à la chirurgie.

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