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Me.86 - Ostéopétrose à propos de 3 cas
A Abbas (1); A. A. Abbas*, EH. Ali**, C. Dahou**, S. Abtroun – Benmadi** - (1) M'sila - Algerie;
21ème Congrès
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Résumé
Introduction

L'Ostéopétrose est une affection génitique rare, décrite par Albert Schonberg en 1904 découverte le plus souvent dans l'enfance en raison d'une hypotonie, d'une pâleur, de mouvements anormaux des globes oculaires, rarement une fracture.

Patients et Méthodes

Nous rapportons l'étude de 3 observations d'enfants de sexe masculin.
La 1ère observation concerne un nourrisson de 14 mois et la 2ème observation 2 jumeaux de 13 ans.

Observation

1ère observation :
Nourrisson de 14 mois le 1èr de ses parents issu d'un mariage non consanguin sans tares dans la famille, dont la grossesse et l'accouchement se sont bien déroulés, amené en consultation pour hypotonie à prédominance axiale et une pâleur cutanéo-muqueuse l'exploration a permis de poser le diagnostic
Les 2 autres observations :
Concernant des jumeaux de 13 ans dont le motif de consultation était des fractures itératives des os longs au moindre traumatisme l'examen clinique est pratiquement normal en dehors d'une dysmorphie faciale et une discrète pâleur cutanée
La radiographie a montrée, en plus des séquelles de fractures précédentes l'association d'une condensation généralisée des os long et des striations longitidinales et transversale cette condensation touche aussi le crâne les mandibules et les plateaux vertébraux donnant un aspect en sandwich.

Conclusion

L'Ostéopétrose maladie génétique rare, d'étiopathogénie obscure dont les formes précoces obéissent à une transmission autosomique récessive source de complications surtout hématologiques graves tandis que les formes à découvertes tardives restent compatibles avec une vie « normale »

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