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Me.131 - Métastases osseuses tardives révélatrices d'un phéochromocytome malin. Une observation exceptionnelle
S Valade (1); P Chazerain (1); V Khanine (1); S Trijau (1); MP Manet (1); JM Ziza (1); - (1) Paris - France;
21ème Congrès
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Résumé
Introduction

Le phéochromocytome est une tumeur neuro-endocrine rare (0,3%), le plus souvent bénigne mais pouvant se révéler maligne dans 10% des cas avec des localisations métastatiques. Celles ci doivent être suspectées pour éviter une poussée tensionnelle parfois grave lors de l'abord biopsique
Nous rapportons le cas d'un patient avec métastases osseuses découvertes 5 ans après traitement chirurgical de la tumeur primitive.

Cas Clinique

Un homme de 77 ans est hospitalisé pour métastases rachidiennes.
Dans ses antécédents, on note un phéochromocytome surrénalien droit découvert en 2003 dans un contexte de fièvre. Opéré il est considéré comme guéri . Il se plaint de douleurs permanentes, ayant débuté 6 mois auparavant à la suite du port d'une charge lourde. Il existe une altération de l'état général avec amaigrissement et asthénie.L'examen retrouve des douleurs intenses à la mobilisation du rachis, sans signe neurologique associé.
Le scanner et l'IRM dorso-lombaire montrent plusieurs tassements vertébraux suspects avec anomalies de signal, ainsi que des lésions osseuses ostéolytiques au niveau du bassin.Il existe un syndrome inflammatoire biologique avec une CRP à 84 mg/l. L'électrophorèse des protides est normale, ainsi que les marqueurs tumoraux . Le bilan à la recherche d'un cancer primitif est négatif : (endoscopies digestives, échographie prostatique, scanner thoraco-abdomino-pelvien sans anomalie).

Discussion

La biopsie en crête iliaque est négative. La biopsie osseuse chirurgicale met en évidence une tumeur dont l'aspect morphologique et immunohistochimique sont en accord un phéochromocytome.
Le dosage des cathécolamines urinaires revient par ailleurs positif. Une hypertension artérielle sera démasquée au décours de la biopsie, et traitée par une bithérapie antihypertensive en réanimation.
Un traitement antalgique par morphine sera instauré, permettant de soulager le patient, en association à une radiothérapie externe de 20 Gy de D7 à L1.
Devant une aggravation des lésions osseuses 4 mois plus tard avec renforcement des foyers de fixation à la scintigraphie au MIBG et localisation nodulaire pulmonaire, le patient bénéficiera d'un traitement par Interféron entraînant une stabilisation de la progression métastatique, une diminution des douleurs et un contrôle du syndrome adrénergique.

Conclusion

Bien que rare, la découverte de lésions osseuses chez un patient aux antécédents de phéochromocytome doit faire évoquer le diagnostic de localisations osseuses métastatiques d'un phéochromocytome malin.
Un suivi radiologique et biologique s'impose chez ces patients après chirurgie de la tumeur primitive, et pourrait permettre d'éviter des retards diagnostics et thérapeutiques. L'abord biopsique des lésions doit se faire avec prudence pour éviter une poussée
tensionnelle.

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