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Ma.110 - Syndrome de Buschke Ollendorff
H Hassikou (1); - (1) Meknès - Maroc;
20ème Congrès
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Résumé
Introduction

Le syndrome de Buschke Ollendorff (SBO) est une affection autosomique dominante associant un hamartome de type élastique et une ostéopoecilie.

Cas Clinique

SB âgée de 21 ans, est atteinte de syndrome de Buschke Ollendorff révélé par une ostéopoecilie. Elle présentait des lésions cutanées à type de papules groupées de couleur chair, non douloureuses, non prurigineuses et inesthétiques au niveau de la cuisse et du tronc. La biopsie cutanée d'une papule a montré des fibres de collagènes épaissies et homogènes. Les fibres élastiques étaient larges et entre croisées sans augmentation de leur nombre.

Discussion

Le syndrome de Buschke Ollendorff est une maladie rare (01 cas /20.000 population). Son diagnostic est basé sur un bon examen clinique et sur l'analyse radiologique. Il est important d'établir le diagnostic avec précision afin d'éviter les erreurs diagnostiques (métastases condensantes) notamment quand l'ostéopoecilie est révélatrice.

Conclusion

Il est important d'établir le diagnostic avec précision afin d'éviter les erreurs diagnostiques (métastases condensantes) notamment quand l'ostéopoecilie est révélatrice.

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