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Ma.31 - Hypertension artérielle pulmonaire primitive et alternatives thérapeutiques
T Haddad (1); D Hakem (1); N Ouadahi (1); H Lafer (1); M Boucelma (1); M Ibrir (1); A Berrah (1); - (1) Alger - Algerie;
21ème Congrès
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Résumé
Introduction

L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est définie par une élévation permanente des pressions artérielles pulmonaires moyennes ≥ à 25 mm Hg au repos et/ou ≥à 3 0 mm Hg à l'effort et une pression pulmonaire occluse <à 12mmhg.
Lorsqu' aucune étiologie n'est retrouvée on parle d'HTAP idiopathique (HTAPI). Une dysfonction endothéliale initiale et précoce associée à un excès de substances vasoconstrictrices telle que l'endothéline puissant agent vasoconstricteur sont incriminés dans la genèse et la progression des lésions au cours de cette affection. L'introduction de nouvelles molécules sur le marché, notamment les anti-endothélines, a révolutionné la prise en charge thérapeutique de cette affection jusque la rapidement mortelle. Enfin des espoirs sont fondés sur le Sildénafil qui entraine une vasodilatation sélective du réseau vasculaire pulmonaire (et, à un degré moindre, une dilatation des vaisseaux de la grande circulation) qui constitue rait une alternative aux anti-endothélines au coût très élevé.

Patients et Méthodes

Pour illustrer les difficultés diagnostiques et thérapeutiques de l'HTAPI nous vous proposons une observation.

Observation

Mme AC, 54 ans, aux antécédents de néoplasie maligne du sein gauche guérie après mastectomie réglée et chimiothérapie dix années plus tôt, présente une HTAPI classée stade 3 de la NYHA. Son séjour hospitalier permet d'attester le diagnostic d'HTAPI et d'évaluer sa sévérité. L'antécédent carcinologique, en effet, n'est pas retenu comme lien étio-pathogénique avec l'HTAP (médiastinite fibreuse), la patiente n'ayant pas subi de radiothérapie.
Cette patiente bénéficie d'un traitement symptomatique conventionnel et, faute de Bosentan est proposée à un traitement par du Sildénafil à raison de 2cp par jour en plus du traitement conventionnel intégrant des anticoagulants. Les résultats sont pour le moins satisfaisant à moyen terme (18 mois de traitement).

Conclusion

Les progrès réalisés dans la compréhension des mécanismes aboutissant à la constitution des lésions au cours de l'HTAPI ont permis la mise en place de nouvelles molécules de classes thérapeutiques variables (ilosprost, béraprost, bosentan, sildénafil) d'utisation plus simple (inhalation, per os, sous cutanée) évitant la contrainte d'une hospitalisation et dont l'association prudente permet une meilleure espérance de vie.

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