Poster électronique

Me.109 - Quand le chondrosarcome éclipse la maladie d'Ollier
C Jacquier (1); T Pham (1); T Armingeat (2); V Legré (1); H Leydet (1); Y Grandgeorge (1); E Jean (1); L Dunogeant (1); P Lafforgue (1); - (1) Marseille - France; (2) Saint-Nazaire - France;
21ème Congrès
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Résumé
Introduction

La maladie d'Ollier ou chondromatose disséminée est définie par la présence d'enchondromes multiples de répartition anarchique sur le squelette. Le risque de dégénérescence néoplasique en chondrosarcome est bien connu. L'atteinte céphalique, dont nous présentons une observation, est extrêmement rare.

Observation

Monsieur B., 33 ans, tétraplégique, 18 mois après l'opération d'un chondrosarcome sellaire caverneux s'est plaint d'arthralgies digitales. A l'examen, il existait une douleur à la palpation des 2ème et 3ème métacarpophalangiennes sans aspect inflammatoire mais avec déformation en col de cygne. En reprenant l'interrogatoire, les arthralgies existaient depuis une dizaine d'années. Les radiographies des mains montraient des images lacunaires du radius droit, des deux carpes, des métacarpes et des premières et deuxièmes phalanges des deux mains. Ces lésions arrondies et polycycliques avec respect de la corticale ont permis de poser le diagnostic d'enchondromatose multiple bien après la dégénérescence sarcomateuse.

Discussion

Les chondrosarcomes représentent 10 à 20 % des tumeurs osseuses malignes et 11% en moyenne sont secondaires à des maladies cartilagineuses multiples. Décrite en 1900 par Ollier, la chondromatose disséminée est une dysplasie de croissance du cartilage de conjugaison conduisant à la formation d'enchondromes multiples. Sa prévalence est estimée à 1 pour 100000. Elle se manifeste par le raccourcissement d'un membre, une tuméfaction ou une fracture pathologique. Elle est souvent asymptomatique. Cette tumeur osseuse bénigne siège préférentiellement aux os tubulaires de la main puis aux os longs des membres inférieurs. A la radiographie, c'est une lacune homogène métaphyso-épiphysaire intramédullaire, arrondie à contours nets et cernée d'un fin liseré d'ostéosclérose. La transformation maligne est estimée entre 25 à 50 % des cas. La douleur en est le mode de révélation le plus fréquent. Elle siège le plus souvent au pelvis et une atteinte plurifocale n'est pas rare. Une série de 29 cas de transformations malignes de maladies cartilagineuses multiples dont 10 maladies d'Ollier n'a noté aucune atteinte du crâne. Un délai moyen de 10 ans s 'écoule entre le diagnostic de maladie d'Ollier et celui de transformation sarcomateuse. La distinction entre chondrome et chondrosarcome de bas grade est souvent délicat. La résection carcinologique est le traitement de première intention.
Le pronostic de ces lésions est globalement bon estimé à 87.5 % à 5 ans. Il est meilleur que celui des chondrosarcomes survenant de novo mais le suivi doit être prolongé en raison du risque de récidive tardive au-delà de 15 ans.

Conclusion

La maladie d'Ollier est liée à un risque non négligeable de transformation maligne. Dans cette observation, c'est le diagnostic de chondrosarcome céphalique qui a précédé le diagnostic d'enchondromatose multiple sur des radiographies fortuites.

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