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Ma.32 - Affections systémiques révélées par une atteinte cochléo-vestibulaire et oculaire
D Hakem (1); H Lafer (1); N Ouadahi (1); A Boudjelida (1); M Boucelma (1); M Ibrir-Khati (1); A Berrah (1); - (1) Alger - Algerie;
21ème Congrès
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Résumé
Introduction

L'atteinte simultanée et /ou concomitante cochléo-vestibulaire et oculaire évoque, dans un contexte systémique, certaines affections auto-immunes comme un syndrome de Cogan, un syndrome de Susac, une maladie de Vogt Koyanagui Harada ' VKH', et plus rarement, une maladie de Behçet 'MB', un syndrome des antiphospholipides 'SAPL', une granulomatose de Wegener, une sarcoïdose etc… .
Objectifs : Nous rapportons pour illustrer ce sujet 4 observations.

Observation

Sicret syndrome ou maladie de Susac : Mme AF, 20 ans présente de façon brutale une atteinte cochléo-vestibulaire associée à une baisse de l'acuité visuelle imputable à une vascularite artérielle rétinienne. Le diagnostic de maladie de Susac est établi associé à un syndrome des antiphopholipides (APL). Le pronostic est fâcheux pour cette patiente puisqu'elle évolue, en une seule poussée, vers une cécité et une surdité en dépit d'un traitement agressif associant une corticothérapie et immunosuppresseurs en bolus. Syndrome de Cogan : Mme AS, 37 ans, présente une kérato-conjonctivite récidivante associée à une atteinte cochléo-vestibulaire et une urticaire systémique. L'évolution, en plusieurs poussées, est favorable sous corticothérapie au prix d'une hypoacousie séquellaire. Syndrome de VKH : Mme DS, 40 ans, présente de façon successive une atteinte rétinienne (décollement de rétine séreux), un syndrome méningé, une hypoacousie et une poliose amenant au diagnostic d'une maladie de VKH. L'évolution est favorable sous corticothérapie à moyen terme. Maladie de Behçet : Mr ID, 24 ans développe au cours d'une MB à révélation oculaire, une perte progressive de l'audition. L'imagerie cérébrale exclut devant cette surdité de perception un neurinome du VIII et visualise des lésions démyélinisantes en sus tentorielles. L'évolution se fait vers une cophose alors que l'atteinte oculaire à type d'uvéite totale bilatérale est améliorée par les thérapeutiques usuelles (colchicine, corticothérapie, immunomodulateurs, antiagrégants plaquettaires... .).

Conclusion

L'atteinte simultanée et/ou successive cochléo-vestibulaire et ophtalmologique caractérisent certaines affections systémiques auto-immunes (vascularites, granulomatoses, maladies inflammatoires chroniques… ). Elles répondent à des mécanismes complexes mal élucidés (vascularite, démyélinisation, vasculopathie, maladies à immuns complexes… ), rendant la sémiologie plurielle (atteinte des différentes tuniques del'oeil ; surdité de perception, de transmission ou mixte) et la prise en charge thérapeutique sur leplan physiopathologique empirique hypothéquant ainsi le pronostic tant auditif qu'oculaire.

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