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Ma.108 - Arthropathies dégénératives et macrodystrophie lipomateuse : présentation d’un cas
G Coiffier (1); F Marin (1); C Michelet (1); JD Albert (1); P Guggenbuhl (1); G Chalès (1); - (1) Rennes - France;
20ème Congrès
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Résumé
Introduction

La macrodystrophie lipomateuse, entité rare, ne pose pas que des problèmes nosologiques ou d'esthétisme local. Elle peut engendrer une véritable gêne fonctionnelle. L'atteinte articulaire est de type dégénératif comportant toutefois quelques particularités comme le montre cette observation.

Observation

Madame C. Âgée de 45 ans consulte pour des douleurs mécaniques et une raideur importante des IPP et IPD des 2 et 3èmes rayons de la main droite. La patiente rapporte une hypertrophie du 2ème et 3ème doigt depuis l'âge de 3 mois. Elle constate une raideur depuis l'âge de 24 ans avec une impotence fonctionnelle majeure depuis 3 ans et une exacerbation des douleurs. Cliniquement, il existe une macrodactylie des 2 et 3èmes doigts de la main droite prédominant à la face palmaire avec un index plus long que le médian droit. La raideur est marquée par un flexum de 40° de l'IPD et de 25° de l'IPP du 3ème doigt associé à une flexion limitée à 60°. Présence d'une tuméfaction d'environ 3x3 cm à la face palmaire du poignet droit. Il n'existe aucun symptôme de canal carpien associé. La radiographie standard retrouve une ostéophytose exubérante du versant radial de la 3ème IPP droite (dont la forme rappelle l'hyperostose psoriasique de Bywaters) et une ankylose de l'IPP de l'index et de l'IPP et IPD du médian formée par une hyperostose engainante avec conservation de l'interligne articulaire. L'IRM retrouve une hypertrophie des parties molles prédominante en face palmaire de signal graisseux (hypersignal en T1 et T2, hyposignal T1 et T2 en séquence avec saturation de graisse) ; une hypertrophie des phalanges de l'index et du médian droits sans anomalie du signal osseux ; un aspect fusiforme du nerf médian droit au sein d'une masse de signal graisseux compatible avec un fibro-lipo-hamartome du nerf médian.

Discussion

La macrodystrophie lipomateuse est une maladie congénitale rare responsable d'une malformation hypertrophiante distale localisée (doigts ou orteils) secondaire à une prolifération du tissu mésenchymateux en particulier fibro-graisseux. Son mécanisme est actuellement inconnu. L'association à un hamartome du nerf médian est décrite dans la littérature. L'atteinte articulaire est également décrite comme une arthropathie dégénérative. Elle est cependant différente de l'arthrose digitale en plusieurs points : relative conservation de l'interligne articulaire et importance des phénomènes constructifs (ostéophytose exubérante voir véritable hyperostose engainant les articulations interphalangiennes pouvant rappeler celle de la maladie de Forestier). Celle-ci siège aux doigts ou orteils atteints de macrodactylie. Les signes IRM sont ceux classiquement rapportés dans la littérature.

Conclusion

L'atteinte articulaire de la macrodystrophie lipomateuse peut être responsable d'une impotence fonctionnelle majeure par les douleurs et surtout une importante raideur. L'imagerie, spectaculaire dans cette observation, caractérise l'atteinte articulaire dégénérative.

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