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Me.49 - D’une histiocytose langerhansienne à une maladie d’Erdheim-Chester : description d’une forme frontière
A Rigolet (1); R Stanciu (1); S Pelletier (1); J Haroche (1); F Charlotte (1); O Benveniste (1); S Herson (1); - (1) Paris - France;
20ème Congrès
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Résumé
Introduction

La maladie d'Erdheim-Chester (MEC) est une histiocytose non Langerhansienne rare. Elle diffère de l'histiocytose Langerhansienne (HL) par le caractère ostéosclérosant et symétrique de son atteinte des os longs dont la fixation scintigraphique est caractéristique, et par son profil immunohistochimique (histiocytes spumeux CD68+, CD1a-).

Patients et Méthodes

Un homme de 43 ans est suivi pour une HL survenue à l'âge de 22 ans. Il présentait des lésions ostéolytiques circonscrites des os plats (mandibule, crâne, omoplate, rachis), des fémurs et des tibias, dont l'histologie sur les biopsies successives entre 1987 et 1992 répondait à des granulomes éosinophiles avec volumineux histiocytes. On notait une fixation scintigraphique diaphysaire fémorale. Un traitement par chirurgie, radiothérapie et polychimiothérapie (vinblastine et corticoïdes puis méthotrexate et étoposide) avait permis une stabilisation des lésions. En 1993 étaient notés un xanthélasma des paupières et des lésions cutanées papuleuses des membres inférieurs, jaunâtres à la vitropression, sièges d'une infiltration par des histiocytes à cytoplasme éosinophile, protéine S100 +. Une élévation progressive de la CRP était parallèlement observée depuis 1996.
En 2005, le patient se présente pour des douleurs abdominales. La CRP est à 50 mg/L. Le scanner abdominal révèle une infiltration de la graisse péri-rénale, extensive vers le mésentère et associée à une infiltration péri-aortique, dont l'aspect histologique était pathognomonique d'une MEC. Une corticothérapie initiée à 1 mg/kg sera poursuivie 7 semaines, sans effet sur l'infiltration rétro-péritonéale et la CRP. Un traitement par interféron α (9 millions d'unités/semaine) a été récemment introduit, avec normalisation de la CRP en 5 semaines. Le bilan d'extension de la maladie révélera une infiltration de la graisse cardiaque et péricardique.

Résultats

La relecture rétrospective avec immunomarquage des biopsies cutanée et osseuses prélevées entre 1985 et 1994 confirmera un profil compatible avec des localisations de la MEC (CD68+, CD1a-, histiocytes spumeux dans les os).

Discussion

Il s'agit d'une MEC dont la présentation 22 ans auparavant était celle d'une HL : lésions ostéolytiques des sites de prédilection de l'HL (crâne, mandibule, rachis) et histiologie compatible en l'absence d'immunomarquage. L'évolution a été marquée par l'apparition successive de lésions multisystémiques typiques d'une MEC (xanthélasma palpébraux, infiltration rétro-péritonéale, péri-aortique et de la graisse cardiaque) concomitante de l'émergence d'une inflammation biologique évocatrice. Quelques cas de formes frontières HL-MEC sont rapportées dans la littérature mais cette entité reste très peu décrite.

Conclusion

La MEC peut revêtir une présentation initiale trompeuse d'HL. La réalisation systématique devant toute HL d'une scintigraphie osseuse et de biopsies avec immunomarquage devrait permettre de rectifier le diagnostic en vue d'adapter le bilan d'extension, les outils de suivi et le traitement, non encore codifié.

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