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Lu.138 - Devenir des chondromatoses synoviales (taux de récidives et de transformations sarcomateuses). Suivi à 13 ans de 10 cas, et revue de la littérature
M Pot-Vaucel (1); F Gouin (1); Y Maugars (1); JM Berthelot (1); - (1) Nantes - France;
20ème Congrès
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Résumé
Introduction

Les chondromatoses synoviales sont souvent considérées comme bénignes. Toutefois, des récidives peuvent survenir, ainsi que des transformations en chondrosarcomes, avec lesquels certaines chondromatoses synoviales peuvent être confondues. Nous avons souhaité connaître le devenir des patients opérés pour ce motif dans un même service de chirurgie, et tenter une synthèse de la littérature.

Patients et Méthodes

Un questionnaire standardisé a pu être soumis par téléphone aux patients référencés sous ce codage, et une revue de littérature a été menée à partir de la base de données PubMed avec les mots clés : synovial chondromatosis, reccurrent, chondorsarcoma.

Résultats

Le devenir de 10 patients (8 hommes) d'âge moyen 33,5 ans au diagnostic [19 à 52 ans], a pu être précisé après un recul de 13 ans [3 à 25]. Après exérèse sous arthroscopie, 1 des 5 patients avec atteinte du genou a récidivé (à trois reprises), mais aucun de ceux avec chondromatose synoviale du coude (3 cas) ou de la tibio-tarsienne (2 cas), dont un a toutefois du subir une arthrodèse du fait de l'atteinte dégénérative de celle-ci. La plupart des publications sur les récidives (N = 39) ou dégénérescences en chondrosarcomes (N = 62) font référence à des cas isolés. Le taux de récidives est de 20% à la hanche, 10% au genou, mais jusqu'à 30% aux mains et poignets où les gaines ténosynoviales sont aussi souvent touchées que les articulations. La fréquence des dégénérescences sarcomateuses culmine à 10% dans certaines séries, mais devrait être plus proche de 1%.

Discussion

Des travaux récents suggèrent que les chondromatoses synoviales résultent de la sommation : a-d'une métaplasie de cellules souches synoviales en cellules chondrocytaires exprimant fortement le récepteur au FGF-9 ; b-d'une hypersécrétion de FGF-9 dans le liquide articulaire par les cellules synoviales, permettant la croissance des chondromes dans le liquide articulaire à partir des cellules chondroïdes métaplasiques relâchées.

Conclusion

La fréquence relative des récidives et des dégénérescences, et le risque de confusion avec un chondrosarcome de bas grade plaident pour la pratique d'une synovectomie en plus de l'exérèse des chondromes, et un suivi. Des techniques anatomo-pathologiques novatrices et/ou dosages de facteurs de croissance dans le liquide synovial pourraient bientôt permettre de mieux garantir le diagnostic, sinon de risquer un pronostic précoce.

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