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Me.141 - Hematopoïèse extramédullaire de découverte fortuite chez une patiente porteuse d’une -thalassémie
H Mimoune (1); C Thepot (1); LH Juan (1); L Beraneck (1); P Hilliquin (1); - (1) Corbeil-Essonnes - France;
21ème Congrès
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Résumé
Introduction

Hematopoïèse extramédullaire de découverte fortuite chez une patiente porteuse d'une b-thalassémie.

Observation

Nous rapportons le cas d'une patiente de 45 ans porteuse d'une b-thalassémie majeure associée à une hémochromatose secondaire et un hypogonadisme lié à l'atteinte de l'axe hypothalamo-hypophysaire.
Cette patiente a été amenée à consulter en rhumatologie en juillet 2007 pour des lombalgies mécaniques secondaires à une discopathie et surtout une arthrose interapophysaire postérieure étagée. Elle a été traitée par des antalgiques pallier II avec une efficacité moyenne. En août 2007 la symptomatologie se complique d'une cruralgie droite non déficitaire ayant nécessité un traitement par infiltrations épidurales.
Devant la persistance de la cruralgie, une IRM a été réalisée révélant l'existence d'une hernie discale à l'étage L1-L2 et L3-L4 pouvant expliquer la symptomatologie. Cependant l'IRM a permis également de mettre en évidence des images pseudo-tumorales para vertébrales à l'étage T9-T10 et au sacrum ce qui nous a amené à discuter l'origine tumorale ou infectieuse de ces lésions. Sur le caractère assez évocateur chez une patiente porteuse d'une b-thalassémie le diagnostic d'hématopoïèse extramédullaire (HEM) a été retenu.

Discussion

L'HEM est une réponse physiologique à l'anémie chronique dans certaines pathologies hématologiques, destinée à compenser l'insuffisance médullaire. Elle est fréquente chez des patientes b-thalassémiques, elle peut également faire suite à une myélofibrose, une polycythémie vraie, une thrombocythémie essentielle, une LLC, un myélome, un lymphome…
L'HEM peut se rencontrer dans le rein, le foie, le poumon, le tube digestif…
L'HEM peut se révéler sous la forme de masses extra-viscérales notamment dans le médiastin postérieur ; rarement la masse peut avoir une extension épidurale entraînant une compression médullaire.
L'IRM représente l'examen de choix diagnostique et topographique. Elle permet également une bonne analyse de l'envahissement épidural, de la moelle osseuse mais surtout du retentissement sur le cordon médullaire.

Conclusion

L'HEM extra-médullaire est habituellement asymptomatique, cependant elle doit être évoquée chez un patient porteur d'une hémopathie et présentant des signes de compression médullaire.

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