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Me.98 - Syndrome de Shulman : à propos de 7 cas
K Ben Abdelghani (1); L Baili (1); CH Ben Taarit (1); I Médiouni (1); S Turki (1); A Kheder (1); - (1) Tunis - Tunisie;
20ème Congrès
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Résumé
Introduction

Le syndrome de Shulman est une affection rare, sa pathogénie est multifactorielle associant des facteurs génétiques, environnementaux et physiques pouvant être à l'origine de désordres de l'immunité cellulaire et humorale.

Patients et Méthodes

Il s'agit d'une étude rétrospective sur 23 ans qui s'est intéressée aux cas de fasciite avec éosinophilie hospitalisés au service de Médecine Interne A de l'hôpital Charles Nicolle de Tunis.

Résultats

Nous avons colligé 7 cas de syndrome de Shulman : 4 hommes et 3 femmes dont l'âge moyen est de 37 ans. L'induration sous-cutanée est constante, elle était au niveau des membres dans 6 cas et au niveau de l'abdomen dans le dernier cas. Un enraidissement des articulations sans arthrite était présent dans 3 cas. L'éosinophilie périphérique est constatée dans 6 cas et la fasciite histologique avec éosinophilie, élément clef du diagnostic est présente dans tous les cas. Aucune complication hématologique n'a été mise en évidence. L'évolution était favorable sous corticothérapie seule dans 5 cas et il y a eu 2 rechutes à la baisse de la corticothérapie.

Conclusion

Beaucoup de diagnostics peuvent être évoqués devant des indurations cutanées, surtout si elles sont de siège atypique et rendent le diagnostic du syndrome de Shulman difficile. Ce dernier repose sur la biopsie qui doit être étendue et profonde, faite sur une zone indurée.

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