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Me.51 - Dysplasie fibreuse des os : à propos de deux cas et actualité thérapeutique
S Zrour (1); F Bayoudh-Haddada (2); M Cheguerim (1); W Korbaa (1); M Younes (1); I Bejia (1); M Touzi (1); N Bergaoui (1); - (1) Monastir - Tunisie; (2) Moknine - Tunisie;
20ème Congrès
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Résumé
Introduction

La dysplasie fibreuse est une dystrophie osseuse rare touchant un (forme monostotique) ou plusieurs os (forme polyostotique) avec atteinte préférentielle de l'extrémité supérieure du fémur. Elle touche généralement l'enfant et l'adulte jeune. Nous rapportons deux cas afin d'insister sur les aspects radiologiques et les avancées thérapeutiques.

Observation

Observation 1
Patient MH âgé de 13 ans, admis pour exploration de fractures pathologiques récidivantes depuis l'âge de 8 ans intéressant l'extrémité supérieure du fémur droit, les os de la jambe droite et les humérus. L'examen physique trouve une inégalité des membres inférieurs, déformation en coxa vara de l'extrémité supérieure du fémur droit. Le bilan biologique est normal en dehors d'une élévation importante des phosphatases alcalines à 10 fois la normale. Le bilan radiologique montre des lésions osseuses hétérogènes avec par endroit un aspect en verre dépoli, des images lacunaires et condensantes. Il existe, de plus, plusieurs cals fracturaires au niveau des diaphyses tibiales, humérales et extrémités supérieures des fémurs. Devant cet aspect radiologique, le diagnostic de dysplasie fibreuse dans sa forme polyostotique est retenu. Un traitement par Pamidronate (Aredia*) : 30 mg / J x 03j en IV renouvelée tous les 6 mois est prescrit.

Observation 2
Patiente âgée de 33 ans, sans ATCD pathologiques, suivie depuis 4 ans au service d'orthopédie pour des douleurs osseuses des extrémités supérieures des fémurs. Le bilan radiologique montre une déformation des fémurs en coxa vara avec des plages étendues radiotransparentes et multiloculaires en verre dépoli. Le diagnostic de dysplasie fibreuse dans sa forme polyostotique est retenu. Un traitement chirurgical à plusieurs reprises est pratiqué pour correction des déformations. Une scintigraphie osseuse est prévue et un traitement par bisphosphonates est envisagé.

Conclusion

Le diagnostic positif de la dysplasie fibreuse est radiologique. Les bisphosphonates sont efficaces dans les formes polyostotiques symptomatiques et déformantes.

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