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Me.105 - Le syndrome de Gougerot Sjögren à localisation neurologique centrale primitive et isolée : à propos d’un cas et revue de la littérature
A Zaoui (1); - (1) Sousse - Tunisie;
20ème Congrès
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Résumé
Introduction

Fendri Y1, Zaoui A 1, Ben Yahia S1, Boughammoura-Bouattay A2, Frigui S1, Khachnaoui F1, Frih-Ayed M2, Rejeb N1
1 : service de Médecine Physique Réadaptation, CHU Sahloul, Sousse, Tunisie.
2 : Service de Neurologie, EPS Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie.
Introduction :
La syndrome de Gougerôt Sjogren (SGS) est pathologie auto-immune caractérisée par un infiltrat inflammatoire lymphocytaire au niveau des parenchymes glandulaires et extra glandulaires. Les manifestations neurologiques centrales et inaugurales du SGS sont très rares et extrêmement variées.
Nous rapportons le cas d'une patiente atteinte d'un SGS neurologique centrale primitif, isolé et révélateur et de la maladie.

Observation

Melle MF âgée de 39 ans admise pour prise en charge d'une monoparésie du membre inférieur gauche. L'examen clinique initial a trouvé un syndrome pyramidal, des troubles de la sensibilité profonde de l'hémicorps gauche et des troubles de la sensibilité thermo algésique controlatérale. L'IRM a conclu à une myélite cervicale. Un bilan immunologique, infectieux ainsi que la biopsie des glandes salivaires accessoires sont revenu sans anomalies. Deux mois plus tard, installation rapide et progressive d'une tétraplégie complète de niveau D4. L'RM cerebromédullaire a confirmé la myélite et a montré en plus le début de formation de cavité syringomyélique. Un bilan immunologique refait est revenu positif (les Ac anti SSA et anti SSB) même que la biopsie des glandes salivaires accessoires et la scintigraphie des glandes salivaires. La patiente a bénéficié d'une corticothérapie à la dose de 1 mg/kg pendant 6 semaines avec des bolus mensuel de cyclophosphamide (1g) et une rééducation adaptée. L'évolution a noté une récupération d'une commande motrice au niveau des quatre membres ainsi que les fonctions vésico spheinctériennes.

Conclusion

Conclusion :
Le diagnostic positif de SGS primitif répond depuis 2002 à des critères strictes : les critères européens révisés internationaux. La localisation neurologique centrale pure, primitive et isolée est rare avec des tableaux cliniques variés et assez graves du fait de la difficulté diagnostic et de l'évolution imprévisible. La complication a redouter est la transformation lymphomateuse.

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