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Me.50 - L’histiocytose langerhansienne : forme osseuse multifocale : à propos d'un cas
L El Mansouri (1); D Rihouey (2); JD Albert (2); T Couchouron (2); P Guggenbuhl (2); J Meadeb (2); N Hajjaj-Hassouni (3); G Chalès (2); - (1) Rennes 1 - France; (2) Rennes - France; (3) Rabat - Maroc;
20ème Congrès
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Résumé
Introduction

L'histiocytose langerhansienne (HL) est une prolifération oligo clonale de cellules de langerhans qui se développe chez l'enfant et l'adulte jeune. C'est une maladie rare au spectre clinique très divers, allant du simple granulome éosinophile à la forme grave multiviscérale avec dysfonctionnement d'organe.

Matériels et Méthodes

Nous rapportons un cas d'atteinte osseuse récidivante pluri-focale sans atteinte viscérale.

Observation

il s'agit d'une femme âgée de 47 ans qui a présenté des lombalgies inflammatoires associées à des céphalées en casque et une tuméfaction de la voûte crânienne. L'IRM avait mis en évidence une lyse de l'os frontal et de la charnière lombo-sacrée.
Les biopsies réalisées avaient révélé un granulome Eosinophile qui a été traité chirurgicalement vu l'envahissement osseux.
10 mois après, la patiente a présenté une autre lésion ostéolytique L4 L5 révélée aussi par des lombalgies, avec un syndrome de masse envahissant l'arc postérieur, les parties molles périvertébrales adjacentes et l'aile iliaque gauche au contact.
La biopsie radioguidée a mis en évidence une population d'histiocytes pressentant une forte positivité pour CD1a. Le bilan d'extension a revelé une autre atteinte gingivale avec lyse apico-dentaire en regard de 4 dents sans atteinte viscérale associée.
En raison de l'instabilité rachidienne liée à l'ostéolyse importante, la patiente a bénéficié d'une arthrodèse de L3 à S1 droite et de L3 à l'aile iliaque du coté gauche avec greffe osseuse, suivie d'une chimiothérapie (prednisone-Velbé) pendant 6 mois et d'une ablation des granulome dentaires.

Discussion

L'HL est une maladie rare au spectre clinique très divers qui se développe chez l'enfant et l'adulte jeune. Sa physiopathologie est encore actuellement très controversée et le débat pour savoir si elle doit être considérée comme un processus réactionnel ou une prolifération néoplasique n'est pas encore résolu. Plusieurs entités cliniques ont été individualisées dont le granulome éosinophile de l'os, isolé ou multiple qui évolue dans la quasi totalité des cas spontanément vers la guérison. La particularité de notre observation est l'âge de survenue et la récidive multifocale agressive.
Le diagnostic repose toujours sur un examen histologique ou cytologique mettant en évidence la prolifération caractéristique de cellules porteuses de l'antigène CD1a et de la protéine S100.
Le traitement de HL est mal codifié chez l'adulte, du fait de sa rareté. La prise en charge agressive est habituellement réservée aux formes multiviscérales qui engagent le pronostic vital. La neuro agressivité de la lésion lombosacrée de notre patiente a justifié le recours à une chirurgie première de stabilisation, suivie d'une chimiothérapie en raison du caractère incomplet de l'exérèse chirurgicale.

Conclusion

La prise en charge de HL passe par un bilan d'extension osseux et viscéral, qui détermine les choix thérapeutiques.

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