Poster électronique

Me.138 - Pseudogliome cérébral révélant un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif
L Essaadouni (1); L Essaadouni (1); N Kissani (1); - (1) Marrakech - Maroc;
20ème Congrès
Poster préféré des congressistes
Poster
5
1 votes.
Vu 102 fois.
Résumé
Introduction

Les manifestaions neurologiques centrales du syndrome de Gougerot-Sjogren primitif (SGP) sont diverses et de fréquence variable.

Observation

Une patiente âgée de 54 ans est admise en Mai 2004 pour le bilan étiologique d'un syndrome tétrapyramidal avec dyspnée stade II de la NYHA. L'IRM encéphalique objective une formation hétérogéne bien limitée en hyposignal T1, et hypersignal T2 faisant évoquer un gliome du tronc cérébral,
L'étude histologique cérébrale n'a pu être réalisée vu la difficulté d'accés au tronc cérébral et le manque de centre spécialisé dans ce sens . La radiographie pulmonaire objective un syndrome interstitiel des bases avec des images en verre dépoli à la TDM, un syndrome restrictif à l'exploration fonctionnelle respiratoire et une alvéolite lymphocytaire à l'étude du LBA. L'interrogatoire révéle en outre l'existence d'une xérostomie et d'une xérophtalmie. Le bilan biologique objective une acidose hyperchlorémique, une hypergammaglobulinémie polyclonale des anticorps antinucléaires positifs de spécificité anti-SSA et anti-SSB.
La biopsie des glandes salivaires accessoires objective une sialadénite lymphocytaire cotée III de Chisholm. Le test de shirmer est positif. Nous retenons le diagnostic d'un SGP avec atteinte pulmonaire. Devant l'aggravation de l'état respiratoire de la patiente, elle fût mise sous bolus de Méthyl-Prédnisolone relayés par une corticothérapie per os à la dose de 1 mg/kg/j d'équivalent Prednisone avec dégression progressive. L'évolution était favorable avec récupération totale de la symptomatologie neurologique et stabilisation de la fonction respiratoire. Actuellement et avec un recul de 48 mois, notre patiente est asymptomatique cliniquement, le control IRM a montré la disparition totale des lésions du tronc cérébral.

Discussion

L'association SG et aspect IRM de pseudogliome cérébral a été rapporté seulement une seule fois à notre connaissance. L'étude histologique de la pièce de craniotomie consistait exclusivement en des aspects d'infarctus.

Conclusion

Nous insistons sur l'importance de rechercher un SGP dans le bilan d'anomalies IRM cérébrales focales quand l'étiologie n'est pas patente.

remonter
59
Le poster a été trop consulté dans un laps de temps très court.
Fermer
Recherche
Par mot-clé : cliquez ici…
Congrès

Référence / Texte libre

Auteur

Réalisé par CYIM