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Me.68 - Hyperostose crânienne bifocale secondaire à deux méningiomes : à propos d’un cas
Basch (1); J Guiol (2); M Berthier (2); JE Charrin (2); D Liens (2); JJ Ventre (2); V Mougenot (2); M Sindou (2); S Martinon (2); - (1) Pierre Benite - France; (2) Lyon - France;
22ème Congrès
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Résumé
Introduction

"Avoir des bosses sur la tête" comme motif de consultation est particulièrement inhabituel. Pourtant le rhumatologue doit pouvoir répondre de manière adaptée à cette demande.

Cas Clinique

Une femme de 64 ans, sans antécédent particulier, a découvert il y a 12 ans une tuméfaction du sommet du crâne. Après une phase de croissance asymptomatique celle-ci s'est stabilisée. Une deuxième lésion est apparue au niveau temporo-maxillaire droit six ans plus tard avec croissance progressive. Elle présentait une légère douleur sphénoïdale, une exophtalmie modérée et une gêne esthétique sans autre anomalie de l'examen clinique. La recherche d'une pathologie maligne s'est avérée négative. Le bilan phosphocalcique et les marqueurs de formation et de résorption osseuse étaient normaux. Les radiographies mettaient en évidence deux hyperostoses avec condensation osseuse de la voûte crânienne et temporo-mandibulaire droite. La scintigraphie osseuse montrait une hyperfixation intense et précoce des deux localisations. Le scanner retrouvait la condensation régulière de la voûte avec un méningiome partiellement calcifié sous jacent. Au niveau du sphénoïde, l'hyperostose était hétérogène, bourgeonnante, finement spiculée et envahissant la paroi latérale de l'orbite. L'IRM mettait en évidence les deux méningiomes : le premier, granulaire, envahissant le sinus longitudinal supérieur et le second, en plaque, au niveau de la grande aile du sphénoïde. Un traitement par Pamidronate a été réalisé afin de diminuer les douleurs osseuses. L'exérèse neurochirurgicale a pu être complète sans préjudice, avec un bon résultat esthétique et sans récidive à 2 ans. L'analyse anatomopathologique a confirmé les diagnostics de méningiomes et d'hyperostoses réactionnelles.

Discussion

Les méningiomes intra-craniens peuvent être responsable de réaction hyperostosante. Le mécanisme physiopathologique n'est pas parfaitement connu mais l'hypothèse d'une sécrétion cytokinique stimulant l'ostéoblaste est actuellement retenue. L'hyperostose est habituellement unique et localisée au niveau sphenoidal. Il existe souvent un retard diagnostique qui peut être imputé au caractère asymptomatique des lésions et à l'évocation à tort de diagnostics différentiels comme une maladie de Paget, un ostéome ostéoïde, une dysplasie fibreuse ou une métastase ostéocondensante. La biopsie osseuse est non spécifique et a un intérêt limité. Au niveau sphénoïdal l'hyperostose prend volontiers un aspect bourgeonnant faussement inquiétant, comme dans le cas présenté. La localisation à la voûte, bien que très rare, ne doit pas faire écarter le diagnostic. Le cas présenté est également atypique compte tenu de sa double localisation.

Conclusion

La découverte d'une hypertrophie osseuse du crâne doit faire systématiquement réaliser une imagerie cérébrale. L'IRM est l'examen le plus sensible pour détecter un méningiome. L'atteinte de la voûte et les localisations multiples ne doivent pas exclure le diagnostic.

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