Poster électronique

Me.18 - Association syndrome d'activation macrophagique et maladie de Still : à propos de 2 cas
E Turki (1); B Ben Dhaou (1); S Ktari (1); F Boussema (1); S Kochbati (1); O Chrif (1); L Rokbani (1); - (1) Tunis - Tunisie;
22ème Congrès
Poster
1
1 votes.
Vu 140 fois.
Résumé
Introduction


Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une pathologie dont la prévalence est sous - estimée. Il est observé dans une multitude de situations cliniques. La méta analyse des 8 grandes séries publiées retrouve une notion de maladie systémique chez 7, 2 % des malades ayant une hémophagocytose. Le SAM survenant au cours d'une maladie systémique est rare et concerne le lupus systémique et l'arthrite chronique juvénile .Le SAM a été rarement rapporté au cours de la maladie de Still.

Patients et Méthodes

À ce propos, nous rapportons deux cas de SAM associés à une maladie de Still.

Résultats

Cas 1 : Patiente âgée de 24 ans a été hospitalisée pour une fièvre prolongée de 39° évoluant depuis 3 mois, une hépato-splénomégalie et une éruption cutanée maculo papuleuse. La biologie a montré une anémie, une hyperleucocytose, un syndrome inflammatoire biologique (SIB), une hypertriglycéridemie, des LDH élevées et une ferritinémie à 230Nle.L'imagerie a révèlé des ganglions médiastinaux et intra abdominaux et a confirmé l'hépato splénomégalie .Le bilan étiologique de la fièvre était négatif. La biopsie ganglionnaire et ostéomodullaire ont éliminé un lymphome.Le myélogramme a montré une hémophagocytose. Le diagnostic de SAM associé à une maladie de Still a été retenu et la patiente a été mise sous corticoïdes avec une évolution favorable clinico biologique.
Cas 2 : Patiente de 44 ans était hospitalisée pour une fièvre prolongée de 40° associée à une éruption cutanée fugace et une arthrite des poignets. La biologie a révèlé une anémie, une hyperleucocytose, un SIB, une cytolyse hépatique, des LDH et une férritinémie élevées avec hypertryglycéridemie. La ponction sternale a montré une hémophagocytose . La patiente devait être mise sous corticothérapie mais l'évolution était rapidement défavorable marquée par l'apparition de troubles psychiques et le décès.

Conclusion


Le SAM est caractérisé par un ensemble de signes cliniques et biologiques non spécifiques mais dont l'association doit faire évoquer le diagnostic et conduire à un examen cytologique et ou histologique permettant de le confirmer. Il s'agit d'une pathologie grave, dont le pronostic est sévère et le traitement encore mal codifié.

remonter
60
Le poster a été trop consulté dans un laps de temps très court.
Fermer
Recherche
Par mot-clé : cliquez ici…
Congrès

Référence / Texte libre

Auteur

Réalisé par CYIM